历某某,女,60岁。
3年前无明显原因出现左面颊部肿痛,伴张口困难、头痛,当地医院予以“拔牙”等治疗1个月后好转。1年半前,再次出现面颊部痛,当地医院、北大口腔及我院头CT、MRI检查未见异常,经抗生素治疗后好转;1年前再次出现头痛及面颊部肿、左眼视力下降(0.1)、复视(外展受限),当地医院MRI检查诊断为左眶内炎性假瘤,予以甲泼尼龙冲击治疗数天后视力恢复,之后口服激素治疗,剂量不详。
半年前再次左眼视力下降、复视及左手麻木,外院诊断为视神经炎,激素治疗后症状好转;1个月前右侧头痛、视力下降,外院诊断为右眼视神经炎、巨细胞动脉炎,再次予以口服激素(泼尼松40mg/d)治疗,1周前自觉头左颊部肿痛,双眼视力0.8,为进一步治疗来我院就诊。于2010年5月18日收入风湿科。
既往:5年前左膝关节肿。40年前淋巴结结核。
查体:一般情况可,轻度肥胖,神清语利,体温正常,血压130/80mmHg,浅表淋巴结无肿大,面部对称,左面颊部轻触痛,无明显肿胀。皮肤黏膜未见异常,腮腺、甲状腺无肿大,心肺肝脾未见异常;上肢关节、肌肉未见异常,左膝关节轻度肿胀,活动不受限。
化验:WBC9.1×109/L,Hb128g/L,Plt195×109/L,ESR、RF、CRP、ANA、ENA、ds-DNA、ANCA、Acl、CCP均正常,甲状腺功能及抗体正常,尿常规正常。
X线:胸片未见异常;双下颌关节未见异常;双膝关节未见异常。
眼MRI(图1a~b):双视神经形态、信号未见异常。左翼腭窝、颞窝异常信号,边界不清,考虑为炎性病变。
EMG:左尺神经运动纤维(肘到腕)受损、感觉纤维未见异常;左小指展肌及左拇长短展肌神经源性损害;左正中神经未见异常。
骨扫描(图2):左面颌部放射性高浓聚区,局部Hawkeye融合图像示放射性浓聚分布于左翼腭窝、颞窝软组织生长抑素表达增高,炎性病变可能性大。

图1 当地医院眼眶MRI
左眼外下眶内及颞部软组织弥漫不规则异常信号影,边界欠清,中等强化;眶内肌肉、视神经、鼻窦未见异常;左颞部软组织内亦可见大片炎性病变
b. 本次住院眼眶MRI:左侧眶内仅见轻度异常信号影。左翼腭窝、颞窝异常信号

图2
骨扫描:生长抑素放射性浓聚分布于左翼腭窝、颞窝软组织生长抑素表达增高,炎性病变可能性大
鼻窦CT:未见异常。
诊断:结缔组织病,炎性假瘤。
患者已经在服用激素,调整免疫抑制剂治疗后出院。