匡某某，女，37岁。

6年前因高热42℃，伴全身皮疹（痒）及四肢关节痛，于外院淋巴结活检（结果不详），诊断为成人Still病，经MP+MTX治疗后症状好转。2003年激素减量到5mg/d时，出现右眼睑肿痛伴低热37.8℃，激素短期加量后症状好转。1个月前激素减量到1/8片及LEF5mg/d。近日因“劳累”后出现双眼睑肿痛及四肢皮损，于2009年1月住我院风湿科。

查体：一般情况好，神清语利，体温正常，血压120/70mmHg，左耳前及耳后淋巴结肿大，轻压痛，颌下颈部未及肿大淋巴结，双眼睑肿胀明显、以左侧为重，伴眼睑皮肤发红，双泪腺肿大（图1），轻压痛，咽部、扁桃腺未见异常。

图1

双眼突出，眼睑充血肿胀、水肿，以左侧为著

腮腺、甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

与外院化验血WBC7.7×10⁹/L，嗜酸性粒细胞2.1%，Hgb133g/L，Plt163×10⁹/L，RF、ESR、ANA1∶80、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、CRP、C₃、C₄、肝肾功能正常。甲状腺功能：TSH稍低，甲状腺球蛋白抗体弱阳性。尿常规正常。曾于抗生素治疗数天，眼睑肿稍有好转。

眼MR（图2a～b）：双眼睑、左面颊部软组织内可见形态不规则异常信号，边界不清，均匀增强。病变包绕眼球前部，并与双侧眼睑部泪腺分界不清，双侧眶部泪腺形态、信号尚可。左泪囊区受累。双眼球、视神经、诸眼外肌及其间隙、眶壁骨质未见异常。

图2

眼眶MRI：双眼泪腺区肿大，左眼睑肿胀伴脱垂

诊断：结缔组织病，急性泪腺炎。过敏不除外。

予以激素治疗3天后，眼睑肿好转，但右眼外眦出现局部巩膜充血。

1年后春季，症状有所加重，自服中药好转。目前一般情况好。