马某某，男，57岁。

反复口腔溃疡10余年，每年10余次；近5年反复出现下肢结节红斑；1年前出现外阴溃疡；7个月前无明显原因出现上胸部、颈部、头面部明显水肿，外院诊断为上腔静脉阻塞，经治疗（用药不详）后症状明显好转。2个月前无明显原因出现双眼视力模糊，外院检查诊断为左眼CRAO+CRVO，右眼CRVO（图1a～c）；2周前出现左眼鼻侧失明；1周前，左肘部内侧出现一条索状物，伴局部红肿。

图1

a～b. 发病初，双眼底出血、左眼为重；c. FFA示左眼CRAO伴CRVO，右眼BRVO；
d～e. 2周后眼底检查，左眼出血加重；f. FFA示右眼广泛毛细血管壁染荧光渗漏及NP区

2011年5月10日于我院眼科查：视力左眼无光感、右眼0.2。前房中深，角膜后尘状KP，房闪（+），左眼睫状充血、瞳孔粘连；右眼视盘清，上方网膜散在片状出血，后极部网膜见黄白渗出，左眼屈光间质混浊，眼底不入。于我院风湿科会诊后诊断为白塞病、白塞眼病、DVT，为进一步诊治于2011年5月16日收入院。

既往体健。

查体：一般情况可，血压120/80mmHg，体温正常，视力：左无光感、右0.2，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未见异常，双肩窝区域饱满，双胸壁及前臂静脉怒张，上臂上举时手臂静脉仍有充盈。左眼前房中深，睫状充血（图2a）；房闪（+），KP （-），瞳孔不圆，伴后粘连。耳鼻未见异常；左上肢肘部可及一10cm长条索样物，伴局部皮肤发红，心、肺、肝、脾未见异常。四肢关节未见异常。

图2

a. 左眼睫状充血；b. 肺CT：上腔静脉纤细明显变窄，左侧胸壁较多静脉充盈

化验：WBC14.0×10⁹/L，Hb135g/L，Plt255×10⁹/L，ESR42mm/h，CRP8.6mg/dl，RF（-），ANA（-），ANCA（-），ACL、LA、β2-GP1均（-），HLA-B27（-），肝肾功能正常，尿常规（-）。

复查FFA示眼底出血较前加重（图1d～f）。

肺CT（图2b）：约T₄水平上部上腔静脉纤细，之下水平对比剂充盈良好；右胸壁较多迂曲小血管影。

颈静脉超声：双颈静脉颅外段变细，腔内透声差，加压管腔不变扁，左侧颈内动脉远心段见零星血流，提示：血栓形成。颈动脉超声：双侧颈动脉粥样硬化伴斑块。

头MRI：左侧放射冠区多发缺血灶，MRV未见异常。

DSA（图3a～b）：左、右腋静脉近心段渐变细，至中段无显影，延迟显影未见左锁骨下静脉、头臂干静脉、上腔静脉；双侧肩部及胸壁大量侧支血管；右颈静脉实性改变，穿刺无回血。

超声（CDI）：双眼玻璃体可探及点、条状回声物，不与后极相连，活动及后活动均（+），左侧重。

图3

a. 右腋下静脉未显影，胸壁较多静脉充盈、迂曲；b. 左腋下静脉未显影，胸壁较多静脉充盈、迂曲

诊断为：BD，上腔静脉、锁骨下静脉、腋静脉、颈静脉血栓形成，左眼CRVO+CRAO、右眼BRVO。

经激素、CTX及抗凝治疗2周，眼底出血停止，左上肢肘部条索状物消失。NIR保持在2.6左右。