梁某某，女，32岁。

2年前（2005年10月）无明显原因出现双眼视物模糊，外院诊断为双眼全葡萄膜炎、继发性青光眼，予以激素治疗1个月后，症状好转，之后渐停用激素。停药后1个月症状复发，1周后症状自然缓解。期间外院查血ANA（+），SSA（+）、SSB（+），诊断为干燥综合征，未予特殊治疗。

2006年2月出现口干、眼干半年伴双手指麻木，时有指尖发白。因右腮腺肿大及全身皮疹，外院疑过敏，过敏原筛查结果发现对多种动物毛过敏。

2007年2月因口干、眼干，外院眼科检查：泪腺分泌试验3～4mm，BUT：4～5秒。双结膜无充血，角膜后色素KP（++），房闪（+），虹膜表面可见小结节，晶状体周边部混浊，玻璃体混浊，左眼底视乳头边界不清，表面网膜广泛出血，静脉迂曲、扩张，黄斑部轻度水肿。诊断为：双眼葡萄膜炎，左眼CRVO。

6个月前反复出现左眼一过性视觉丧失，每次持续数秒钟，逐渐发作频繁，未予诊治。4个月前外院眼科检查诊断同前，眼部B超示左眼玻璃体混浊、机化，视网膜下积血并视网膜脱离。多次化验血象正常，ALT58～72U/L，AST43U/L，ALP77～204U/L，GGT147～178U/L，Tbil 11～25mmol/L，ANA1∶320，SSA（+），SSB（+），RF128～239IU/ ml，ESR48～50mm/h，CRP、Ig、C₃、C₄均正常，抗平滑肌抗体（+），抗线粒体抗体（+），胸片（-），疑干燥综合征，予以激素治疗及中药治疗。

2个月前，无明显原因再次出现左眼突发视觉丧失，眼科检查发现：左眼底及玻璃体出血，激素治疗效果不佳，并加用爱若华（来氟米特片）等治疗。

1周前，出现全身多发红斑皮疹，以四肢躯干为主，逐渐增多，并融合成片，轻痒，皮肤科曾疑药物过敏，抗组胺药物治疗无效。于2007年4月26日收入我科。

起病后，无发热、口腔溃疡及阴部溃疡、关节肿痛、无头痛、无药物过敏史。

入院检查：一般情况可，神清语利，体温38.9℃，血压120/ 70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，全身皮肤见多发红斑样皮疹，以面部、躯干、双上肢为主（图1a～b），部分有融合成片。口唇皮肤干裂，未见牙齿改变，腮腺不大，甲状腺无肿大，心肺肝脾未见异常，双手指皮肤稍硬，四肢关节未见肿胀、畸形。双足趾甲周红斑，部分皮疹可见水疱形成。

图1

a．面颊、口周、颈前弥漫性充血样皮疹；b. 双手、前臂充血样丘疹，甲周红斑

化验：血WBC1.9×10⁹/L，Hb129g/L，Plt185×10⁹/L，ESR29mm/h，CRP19.7μg/ml，RF39.2IU/ml，ANA1∶640，ds-DN（-），SM、RNP、ScL-70（-），SSA（+）1∶64，SSB（+）1∶16，抗线粒体抗体1∶640，M2亚型>300RU/ml，抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗心肌抗体、抗胃壁细胞抗体（-），Ig、C₃、C₄正常，ANCA（-），ALT81U/L，AST63U/L，Bil正常，ALP76U/L，GGT182U/L，肾功能正常。HLA-B27（-）。乙肝五项（-）、丙肝抗体（-），尿潜血200/μL，余未见异常。

胸片未见异常。腹部B超未见异常。

眼科检查：泪腺分泌试验异常。口腔科检查：拒绝。

诊断：干燥综合征、PBC。

因经济困难，患者拒绝做进一步检查，予以激素及免疫抑制剂、保肝及停用来氟米特等治疗后症状好转，病情稳定一年。