吴某某,女,17岁。
3周前无明显原因突然出现双眼视力模糊,伴头痛,乏力,无一过性黑蒙及恶心、呕吐,外院眼科检查:右瞳孔散大,对光反应迟钝,右下转受限,双视盘欠清,后极部视网膜脱离、出血,棉絮样渗出,黄斑区点渗,诊断为视盘血管炎。头颅CT:右侧鞍旁及中颅凸多发钙化灶。予以激素及扩血管治疗无效。
2009年5月4日来我院眼科查(图1a):双视盘边界尚清,充血;FFA(图2b):网膜以后极为中心大量棉絮斑、硬渗及浅层出血,考虑与全身病变有关,风湿科会诊后为进一步诊治收入院。

图1
a. 左眼广泛棉絮斑伴条状出血后极部视网膜水肿(高血压视网膜病变Ⅲ期);
b. FFA:左侧视盘边界不清,表面毛细血管扩张渗漏,其周可见片状高荧光渗漏
既往史:14年前因结核性脑膜炎给予INH+SM治疗1年余;12年前出现右眼睑下垂,未诊治。否认高血压病史。
查体:一般情况好,神清语利,体温正常,血压110/70mmHg。浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常,结膜无充血及苍白,瞳孔等大正圆,光反射存在,耳鼻未见异常,心肺未见异常,四肢关节未见异常。
住院期间一度发现血压增高,最高达150/80mmHg。
化验:血WBC9.8×109/L,Hb145g/L,Plt 431×109/L,ESR28mm/h,CRP10.2mg/L,RF(-),ANA1∶320,ENA(-),ANCA(-),补体正常,肝肾功能正常,尿常规正常,PPD(+++)。
肺片未见异常。UCG:未见异常。
B超发现:左肾门旁实性占位病变(嗜铬细胞瘤?);双侧肾动脉未见异常。
头颅CT:鞍上区结节状高密度影。
腹部CT(图2a):左肾上腺区类圆形软组织影,3.1cm× 2.8cm×3.2cm大小,与肾上腺外支分界不清。
普通饮食情况下,卧位血清Ald 337.9pmol/L,立位血清Ald 412.6pmol/L(正常);卧位血浆血管紧张素Ⅱ195.1ng/L,立位血浆血管紧张素Ⅱ为352.7ng/L(高于正常范围);卧位血浆肾素为5.6μg/ (L·h),立位血浆肾素>12.0μg/ (L·h)(高于正常范围)。

图2
a. 腹部CT:左肾上腺区圆形软组织肿块;b. 病理:嗜铬细胞瘤
诊断:视网膜病变,嗜铬细胞瘤?结核性?
临床考虑为肾上腺区肿物,嗜铬细胞瘤可能大,转入泌尿外科行手术治疗。术中所见:于左肾上腺下方见一直径3.2cm黄色肿物。术后病理(图2b)证实为:嗜铬细胞瘤。