张某，女，26岁。

40天前无明显原因出现右眼红肿，伴眼球突出，后逐渐波及左眼，于当地医院诊治不详无效，出现视力下降，伴头痛、耳鸣、耳后针刺样痛及低热最高体温38.2℃。2010年6 月23日外院查：右眼前节（-），眼底（-），黄斑区结构欠佳，头MRI（-），曾诊断为右眼中心性浆液性脉络膜炎、视网膜炎，予以中药制剂治疗，仍无效。

2010年7月12日于我院就诊，查：视力右0.02，左0.1，眼压正常，双结膜充血，角膜清透明KP（+），Tyn（+++），晶状体前色素沉着，伴虹膜与晶状体粘连，诊断为双虹睫炎，于我科会诊后于2010年7月26日收入院。

既往体检：无脱发、皮肤色素脱失。

查体：一般情况可，神清语利，体温37.1℃、血压120/80mmHg，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未见异常，双上颌窦区无压痛，结膜、巩膜无充血，双眼视力近失明。双瞳孔不规则，瞳孔药物性散大，光反射消失，眼底网膜模糊，视乳头不清，周边见渗出性视网膜脱离。耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：血WBC9.2×10⁹/L，Hb119g/L，Plt129×10⁹/L，ESR36mm/h，ANA1∶80，抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体均（-），RF、CRP、Acl、ANCA均（-），C₃正常，C₄9.1mg/ dl，CMV-IgG（+）、HSV-IgG（+）、RV-IgG（+），肝肾功能正常，尿常规正常。

肺CT：（-）。

神经科查未见视神经炎。

眼头MRI（图1a）：双眼环不均匀增厚及虹膜睫状体并视网膜脱离，网膜下积液；双耳蜗信号异常、强化；双上颌窦黏膜下囊肿。

图1

a．治疗前，眼MRI示双眼球内半球形等信号区，凸向玻璃体腔，提示双眼漏斗状视网膜脱离
b．治疗3周后，眼MRI示视网膜脱离明显好转
c．2010年9月28日双眼视网膜脱离进一步好转，左眼恢复

眼B超：双眼视网膜脱离（图2a）；眼OCT（图2b）：右黄斑神经上皮层脱离（水肿）（左侧未测）。

图2

a．眼彩超示双眼视网膜严重脱离
b．OCT示黄斑区神经上皮脱离

听力测定（图3）：4000Hz部分听力下降；声导抗A型曲线，鼓室压力正常。

图3

纯音测听：双耳高频部分听力下降

腰穿：压力130mmH₂O，脑脊液无色、清亮、透明，CSF：细胞总数78×10⁶/L，白细胞58× 10⁶/L、单个核细胞56%，生化正常。

眼底及FFA检查（图4a～d）：右眼下方坏死网膜隆起。静脉期视盘边界不清，表面毛细血管扩张，周围放射状条形低荧光，眼底散在点片状高荧光，随时间延长渗漏；黄斑拱环结构不清。晚期视盘渗漏重，眼底斑片状高荧光渗漏，部分融合。左眼：鼻上周边4PD荧光着染，大致同右眼。

图4

a～b．眼底视盘边界不清，晚霞状眼底
c～d．FFA：视盘周围斑驳状脉络膜背景荧光

诊断：双VKH、双视网膜脱离、病毒感染。

入院后予以激素及免疫抑制剂+抗肿瘤坏死因子药物治疗，视力逐渐恢复；5天后人影可视，10天后可分男女及分辨服装，2周后可以阅读报纸大标题。复查眼MRI视网膜脱离明显好转（图1b），但仍有明显脉络膜水肿。6周后视网膜脱离消失（图1c），视力：0.1/0.6，可使用手机发短信。随诊9个月病情稳定。