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已收藏刘某某，男，36岁。
5年前无明显原因反复出现口腔溃疡，每年10余次。伴皮肤痤疮样皮疹、间断头痛、耳鸣及腕关节痛，近2年出现阴茎部溃疡，共6次。1个月前无明显原因出现左眼视力下降，中央遮挡，无眼痛，外院诊断为视网膜坏死，予以激素等治疗，视力由手动提高到0.04，单眼视物变小、变形。2008年7月10日外院FAA（图1a～d）：左眼静脉期荧光渗漏，周边网膜散在大量团片荧光，晚期视网膜黄斑区花瓣样积存，视盘强荧光；右眼正常。
图1
a. 眼底相；b～d. FFA：早期左眼视盘表面毛细血管扩张渗漏，周边部可见视网膜小血管扩张，荧光素渗漏；晚期视盘高荧光；OCT未见明显异常
2008年7月21日于我门诊VEP检查：右眼VEP正常；左眼VEPP1潜伏期正常，N1、N2振幅在中高段较右侧明显下降；F-VEP振幅与右眼大体相近；提示左后极部视网膜功能受损，累及黄斑，考虑为葡萄膜炎；右眼F-ERG正常；左眼ERG视杆和最大反应振幅较右侧轻度下降，视锥反应和振幅较右侧中度（偏重）降低。于我院风湿科检查诊断为白塞病，于2008年7月29日收入院。
既往史：23年前无明显原因出现耳鸣、眩晕，睁眼视物旋转加重，外院诊断为内耳眩晕症，予以输液治疗，效果不明显，之后出现阵发性头痛，时较重，需要经常服用止痛药物。近10年症状逐渐好转。
查体：一般情况可，神清语利，体温正常，血压130/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，胸部可见散在痤疮样皮疹。耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。
化验：WBC3.6×109/L，Hgb159g/L，Plt243×109/L，ESR6mm/h，CRP11.6μg/ml，HBsAg、HAV、AIDS、RF、ANCA、ANA、ENA均阴性。肝肾功能正常，尿常规正常。
胸片（-）。
2008年8月4日MRI+MRV（图2a～b）：双侧基底节多个异常信号，考虑为血管周围间隙；左侧横窦、乙状窦管局部狭窄。
纯音测听（图3）：高频部分听力下降。
耳声发射检查（图4a）：双耳畸变产物，耳声发射幅值下降；前庭测定（图2-5-14b）：左侧水平半规管功能减弱。
图2
a. 双侧基底节多个异常信号，考虑为血管周围间隙；b. 左侧横窦、乙状窦管局部狭窄
图3
纯音测听：高频部分听力下降
图4
a. 耳声发射检查：双耳畸变产物耳声发射幅值下降；b. 前庭功能测定：单侧减弱18%
诊断为白塞病，眼、脑、内耳受累。
予以激素及免疫抑制剂治疗，眼部症状进一步好转，耳鸣好转。失访。
