李某某，女，47岁。

2005年12月前左眼眶胀伴视力下降，当地医院眼底检查：黄斑区视网膜下渗出，FFA黄斑区渗漏，诊断为急性色素上皮炎。治疗不详。

入院前5个月，无明显原因出现左眼胀及眼前闪光，伴视力下降和视野缺损，于当地医院眼底及FFA（图1a～b）检查见（2009年9月）黄斑区偏下可见多处边界清及边界不清的高荧光区（随显影时间延长而增强），诊断为局灶性脉络膜炎，予以泼尼松治疗，症状缓解。之后激素逐渐减量至停用。此后类似症状反复发作3次，均为激素治疗有效、停药后复发。10天症状再次发作，视野缺失明显，于2010年2月来我院眼科就诊，OCT示RPE层局部凹凸不平（图2），诊断同前，疑风湿病，于2010年2月22日收入我科。

图1

a. 眼底脉络膜病变；b. FFA：左眼颞下血管弓处可见大片斑驳样高荧光，晚期视盘鼻侧边缘轻渗漏，
病变边缘荧光素轻渗漏，拱环鼻侧可见片状高荧光渗漏

图2

OCT显示RPE层局部凹凸不平

起病后，无发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡等。

既往史：1岁时患麻疹伴右眼受累，当地医院诊断为“眼内炎”，治疗不详而放弃治疗，致失明。1984年植入义眼。5年前左眼胀伴视力下降，当地医院诊断为急性视网膜色素上皮炎，对症治疗。

查体：一般情况好，体温正常，神清语利，血压120/70mmHg，皮肤黏膜未见异常，浅表淋巴结未及肿大。右眼义眼，左眼结膜无充血及苍白。耳鼻无畸形，甲状腺无肿大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC7.54×10⁹/L，Hb138g/L，Plt276×10⁹/L，ESR5mm/h，RF、CRP、HLA-B27（-），PR3-ANCA 141RU/ml，MPO-ANCA（-），ANA、ENA、AKA、APF均（-），肝肾功能正常，尿RT（-），肺CT（-）。

鼻窦CT：右侧后组筛窦可见高密度影，未见气化；右上颌窦黏膜肥厚、黏膜下囊肿。

诊断：ANCA相关性系统性血管炎。

予以激素及免疫抑制剂治疗一周，脉络膜水肿有所好转，之后加用TNF抑制剂。

2周后眼科复查：脉络膜水肿病变明显好转。复查ANCA95RU/ml。

1个月后复查，病情稳定，ANCA转阴。