佳某，女，73岁。

2010年9月受凉后发热（最高体温38.9℃）伴咳嗽，活动后气短，于外院查血WBC增高及肺部支气管扩张伴感染，予以抗生素治疗后下肢及手背出现红斑（最大直径2cm，压之不褪色）网状分布及下肢水肿，渐加重。查WBC11.5×10⁹/L，RBC3.2×10¹²/L，Hb88g/L，Plt582 ×10⁹/L，ESR103mm/h，ANA（-），RF347IU/ml，p-ANCA 1∶20，MPO-ANCA10RU/ml（<5），未做PPD，TB-SPOT（-）（淋巴细胞培养+干扰素A+B测定，未测到释放IFN-c的特异性淋巴细胞），IgG增高，CRP、Acl、补体、肝肾功能、甲状腺功能正常，TgAb>500IU/ml，TmAb>1300IU/ml，皮疹活检：真皮浅层见少量慢性炎症细胞浸润，诊断为ANCA相关血管炎，予以HCQ及泼尼松10mg/d治疗。

5周前出现左眼发红伴头痛，外院眼科诊断为巩膜炎，予以局部治疗。2周前右眼视力下降伴耳鸣。我院眼科查：眼压正常。右RAPD（+），眼前节未见异常，晶状体混浊（核Ⅲ级），双视盘可，视网膜豹纹状。头MRI示：左视神经轻度萎缩；VEP：左眼P波潜伏期延长，振幅轻度降低；右眼各波近无波形。F波右眼较左眼降低。

2009年始四肢关节痛，曾查ESR20～50mm/h，外院诊为骨关节炎；甲状腺功能减退10年，替代治疗中；30年前结核病史。

查体：一般情况可，体温正常，血压正常，浅表淋巴结未见异常，左眼颞侧巩膜充血（图1），耳鼻未见异常，心肺肝脾未见异常，右手第4、5MCP轻肿，双下肢轻度网状花斑状。

图1

左眼颞侧巩膜充血

化验：ACE正常。WBC6.4×10⁹/L，Hb98g/L，Plt214× 10⁹/L，IgG2820mg/dl（<1560mg/dl）。RF188IU/ml，hs-CRP10.5mg/L（<3），ESR98mm/h。余正常。

肺CT：纵隔可见淋巴结钙化，右肺可见陈旧纤维条索影。

诊断：血管炎。

激素及免疫抑制剂治疗数天，巩膜炎、关节肿痛及皮疹好转，但左眼视力无改善。