王××,男,55岁。
2008年10月因左侧肢体无力、口角歪斜,外院头MRI:右侧基底节区可见斑片状异常信号,无强化。诊断为脑梗死,治疗后好转。
2009年9月再次出现左侧肢体无力,伴低热(最高体温 38.3℃)、盗汗、眼红,住院后,肺CT检查(图1a):双肺多发团片状实变影,以上叶为主,周边见增殖结节影,其内见支气管走行,纵隔内淋巴结肿大。

图1
肺CT:a. 双肺多发片状实变影,大小不等;b. 治疗后,实变影好转,双肺仍见局限纤维条索影及毛玻璃影
气管镜检查未见异常;黏膜活检示慢性炎症改变。疑肺结核伴右上叶空洞形成,予以三联抗结核治疗一个月,体温渐增高至42℃。后转到另一家医院(2009 年12月),查头MRI:右侧基底节区一不规则异常信号,边界较清,周围可见环形高信号影,提示为脑出血,予以对症治疗及抗生素治疗,仍发热。之后间断出现四肢暗红色皮疹,渐扩大至自然消退。诊断为败血症、急性发热性嗜中性皮肤病,多种抗生素治疗仍无效。后疑似成人Still病,予以激素治疗,发热、眼红及皮疹消退。激素渐减量至2010年5月自停用。
2009年7月复查肺CT双肺间质性改变,较前明显好转。
2008年以来反复双眼充血伴畏光、流泪及头痛。2010年5月停用激素后,双眼畏光、疼痛反复发作频繁,渐加重,伴视力下降及头痛,无耳鼻红肿、畸形,外用眼药水无效。2011年2月来我院就诊,眼科查:双眼巩膜及角膜明显充血、左侧著,伴左角膜局部糜烂,角膜缘巩膜环形高色素样颜色加深。为排除风湿病收入我科。
既往查体:一般情况欠佳,体温正常,血压110/80mmHg,神志清楚,皮肤黏膜未见异常,浅表淋巴结未及肿大,双眼结膜充血,双巩膜暗红色充血(图2a)。

图2
a. 治疗前,左眼巩膜充血明显,呈暗褐色
b. 治疗后,左眼巩膜充血明显好转,角膜周围巩膜蓝变明显
查体:一般情况可,无发热,皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常,左眼巩膜局部变蓝,耳鼻未见畸形,心肺肝脾未见异常,左侧肢体活动不利,四肢关节未见异常。
化验:WBC6.3×109/L,Hb153g/L,Plt239×109/L,ESR25mm/h,CRP、RF、ANA、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、Acl均阴性,肝肾功能正常,尿常规正常,PPD(-)。
肺CT(图1b):双肺局限间质条索影及毛玻璃影;肺功能:DLco34%。
2011年2月我院头CT:双侧外囊、右侧放射冠区多发小片状影,边缘清晰,右侧基底节区可见斑片状高密度影,边缘不清。
头MR+MRA未见异常。
诊断:血管炎、巩膜炎、角膜炎。
经MP+CTX治疗一周后,双眼巩膜炎明显好转(图2b),肺部病变改善不明显。