张某某，女，46岁。

1991年出现口、眼干，进干食困难，逐渐出现牙齿发黑及斑片状脱落，时有鼻腔干燥，未在意。1993年因低热、盗汗、双手小关节肿痛（累及MCP、PIP及腕关节）及四肢肌肉痛及触痛。协和医院查，腮腺造影示分支导管扭曲，末梢呈斑点状扩张；腮腺活检：导管明显扩张，腺管萎缩，灶性淋巴细胞浸润；双眼BUT约2秒、角膜荧光染色（-），泪腺分泌2～3mm/min；化验ANA1∶160、ds-DNA（IF）阴性、Farr（20.3%）、SSA（+）；诊断为干燥综合征，予以对症治疗。

1994年起反复出现高热39.0℃，伴颜面、双手指、甲周、手臂、胸背红色斑疹，光照后加重、口腔溃疡、脱发、全身肌肉痛明显（翻身困难），于协和医院查ANA1∶160，ds-DNA（Farr31.5%、IF阴性），尿蛋白（-），尿pH6.5～7.0，肌酶增高、肌电图正常，诊断为干燥综合征、肾小管酸中毒、皮肌炎、重叠综合征，予以激素+免疫抑制剂治疗后好转。住院期间因腹痛、血淀粉酶增高诊断为胰腺炎。

出院后激素逐渐减量，曾发生恶心呕吐、腹痛腹泻，协和医院诊断为低钾性麻痹性肠梗阻，对症支持治疗后好转。

半年前出现右胸痛伴疱疹，诊断为带状疱疹，遗留皮肤瘢痕及痛觉过敏。

2008年7月反复出现右眼发红。为进一步治疗于2008年8月15日收入我院。

既往史：幼年时腮腺炎史。1995年因发热、肺部阴影、痰菌阳性，协和医院诊断为肺结核，予以INH+EMB+SM治疗，期间出现幻听、幻视及被害妄想，诊断为药物性精神病，停用INH、减量激素后好转。

2005年6月因肺功能检查发现阻塞性通气障碍，可逆试验阳性，诊断为支气管哮喘。

2003年外伤后诊断为T₁₂、L₁骨折。

查体：一般情况好，神清语利，体温正常，血压110/70mmHg，浅表淋巴结未触及肿大；双眼睑稍肿，右巩膜鼻侧轻度充血（图1a），瞳孔等大正圆，光反射敏感；猖獗齿，多个牙齿发黑（图2b）；右上肢及右侧胸壁广泛皮肤瘢痕样组织，局部触痛明显。甲状腺未见异常，甲状腺不大。胸廓对称，心率76次/分，律齐，双肺可闻哮鸣音，腹软，无压痛，肝脾未及，四肢关节未见异常。

图1

a. 右眼鼻侧巩膜充血；b. 牙体变色，残根，部分牙齿黑变、脱落、残根

化验：血WBC2.8×10⁹/L，ESR53mm/h，ANA1∶640，ds-DNA1∶160（IF），270IU/ml（ELISA），SSA（+）、C₃ 58mg/dl。肝肾功能正常。尿蛋白（+++），尿蛋白3g/L。

肺CT（图2）：右下肺多发斑片状阴影。

图2

肺CT：右侧肺底多发斑片状影

诊断：SLE、干燥综合征、巩膜炎。

经激素、免疫抑制剂治疗，病情逐渐稳定，白细胞回升、蛋白尿消失。

随诊2年，病情稳定。