夏某某，女，73岁。

2003年12月6日突发左下肢肿胀，1～2天内由小腿逐渐肿及大腿根部，B超发现：左髂总、髂外、股深、股浅、腘静脉均见中低回声，加压探头管腔不扁。CDFI未见血流信号。挤压小腿腘静脉管腔前壁可见细小血流。诊为：左下肢深静脉血栓。胸片及UCG未见异常，肺核素扫描未见栓塞迹象。给予尿激酶溶栓以及低分子肝素、华法林抗凝治疗，并行下腔静脉滤网置入，未做进一步检查。

2007年1月无明显诱因出现右眼痛，充血伴视物模糊。我院眼科检查：右巩膜充血，诊为巩膜炎，局部激素点眼治疗无好转，反复发作。

入院前2周，巩膜炎加重伴右耳鸣，无听力下降，于我院风湿科会诊，查血p-ANCA 128.34RU/ml，以“抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎”于2007年7月25日收入风湿科。

起病后无关节痛、口腔溃疡、发热、皮疹等。

既往：高血压病史30余年，血压最高220/140mmHg，口服降压药物治疗，血压控制不满意；糖尿病史2年，胰岛素治疗中，未规律监测血糖。

查体：一般情况尚好，神清语利，体温正常，血压130/70mmHg，皮肤黏膜及浅表淋巴结未及肿大、双角膜清，瞳孔等大正圆，光反射灵敏。右眼外侧巩膜充血明显（图1a）。

图1

a．（治疗前）右眼颞侧巩膜充血明显，伴老年环，颞侧边缘角膜溃疡；b．（治疗后好转）巩膜变薄，可透见色素

耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾均未及，未见异常。四肢关节未见肿胀、畸形。

化验：WBC6.310×10⁹/L，Hgb135g/L，Plt231×10⁹/L，c-ANCA<20RU/ml，p-ANCA 128.34RU/ml，ESR 21mm/h，RF 20U/ml，CRP42μg/ml，ANA 1∶1000，抗ds-DNA、抗ENA、ACL、LA、AKA、APF均（-），Ig、补体正常。HLA-B27（-），甲状腺功能正常，TgAb正常，TmAb稍高。肝肾功能正常，胆固醇6.21mmol/L，甘油三酯2.08mmol/L。尿常规：RBC 4～6/HP。PPD（-）。

腹部B超（-）：胸片未见异常。

肺CT：双肺野及肺动脉未见异常，降主动脉管壁不规则增厚，考虑为动脉硬化所致（图2）。

图2

胸部增强CT：胸部降主动脉壁粥样，硬化改变，软斑块形成

ENT检查：双鼓膜正常，行纯音测听，双耳高频听力下降（图3），右耳明显，耳科会诊考虑患者听力为神经性耳聋，高频下降考虑为老年性耳聋，右耳合并突发性耳聋，微循环障碍。

图3

纯音测听：双耳听力下降，以高频部分明显

眼科会诊：右眼结膜颞侧充血，浅巩膜充血，压痛，角膜清，前房中深，瞳孔圆光反射可，晶状体混浊。眼底：隐见视盘色界可，网膜红光反射可。

诊断为ANCA相关血管炎。

经激素及免疫抑制剂治疗后3天，眼痛症状消失，右巩膜充血明显减轻（图1b）。CRP15.4μg/ml，p-ANCA 62～46RU/ml。

住院期间（8月19日）无明显原因，突发左胁腹部、左腰背部疼痛，时呈阵发性绞痛，持续性，较重，伴恶心、呕吐，无发热及尿路刺激征，无黏液脓血便或黑便。

查体：腹软，局部未见皮疹，左下腹、左胁腹及左腰背沿肋弓下缘压痛，定位不明确，无反跳痛、肌紧张，移浊（-），肠鸣音正常，无血管杂音，墨菲征（-）。查血常规：WBC13.42×10⁹/L，N82.2%，血尿淀粉酶正常，凝血及D二聚体正常，肝肾功能基本正常，血钾3.16mmol/L，钠、氯、钙均正常，便常规正常，尿常规：RBC2～3/HP、尿蛋白0.3g/L、WBC及管型（-），心电图未见异常。X线立位腹平片正常，急诊B超示脂肪肝，胆囊结石（直径1.0cm），胰、脾、双肾、输尿管、膀胱未见异常，肠系膜动脉未见明显异常。妇科检查未见异常，妇科B超示子宫内膜增厚，余正常。给予止吐、解痉治疗效果不明显，予以罂粟碱及强痛定（布桂嗪）疼痛可稍减轻，但仅维持2～3小时。

3天后（8月22日）出现低热，体温37.5～38.1℃，无畏寒寒战，血WBC升至31.4×10⁹/L，N90.1%，ESR33mm/h，CRP 202mg/dl，尿RBC满视野。尿相差：60%为正常红细胞，尿蛋白3.0g/L；血Cr正常，ALT103U/L，AST121U/L，予以对症治疗，疼痛渐减轻，WBC逐渐下降，体温逐渐正常。

5天后（8月24日）腹部MRI（图4a）：左肾体积增大，后部皮质呈斑片状略短T1信号，在T2W1上略呈楔形，边界不清，略呈楔状，左侧肾盂、肾盏轻度受压变形。

MRU（图5）：左侧肾盂、肾盏显影浅淡，失去正常形态，输尿管变细，中段以下未见明显显示。考虑：缺血性梗死？

图4

MRI：左肾节段性充盈不良（a），3个月后，左肾脏缩小（b）

图5

MRU：左肾结构紊乱，左侧输尿管显影不良

血管B超：左肾肾内血流偏少，肾动脉血流减速。

骨扫描：未见异常放射性浓聚区。

肾图：左肾浅淡，血流灌注减低，功能受损，右肾形态、功能、灌注正常。

肺通气灌注：右肺放射性分布不均匀，中叶外段、下叶外基底段通气、灌注功能受损，左肺（-），肺通气灌注显像基本匹配，未见肺栓塞迹象。

诊断：肾梗死。血管炎？动脉硬化？

由于上述原因而停用激素及免疫抑制剂3个月，致巩膜炎再次复发，于2007年10月11日再次住院治疗。眼科复查，右眼11点至6点处结膜及浅层巩膜血管迂曲、压痛，10～11点处角膜缘浅层溃疡，散瞳后局部粘连。复查肾MR（图4b）示左肾体积缩小，实质内异常低信号，左肾动脉信号不均，右肾后部皮质局部类圆形异常信号。

头MR：双额叶、伴卵圆中心、放射冠缺血灶，双侧侧脑室周围脑白质脱髓鞘改变，有放射冠区软化灶。

化验：血WBC6.7×10⁹/L，Hgb131g/L，Plt295×10⁹/L，ESR20mm/h，CRP（-），RF（-），ANA1∶320，p-ANCA39RU/ml，肝肾功能正常。尿RBC10/HP。

再次给予激素+CTX治疗后，巩膜炎好转。