宋某某，女，72岁。

3年前无明显原因，右眼视力下降，外院眼科诊断为视网膜脱离，行手术治疗，同时发现鼻窦炎（图1a）。1年前视网膜脱离复发，再次手术治疗。

图1

a．3年前鼻窦CT示右上颌窦内软组织密度影，右鼻腔及鼻中隔右侧黏膜增厚；右眼视网膜脱离；b．3年后鼻窦CT示右上颌窦软组织密度增多，视网膜脱离消失

4个月前（2009年10月）出现右眼红肿、胀痛，伴鼻塞、鼻出血、右耳听力下降和耳部充血，自觉憋气，无关节痛、皮疹等。外院查：双眼结膜正常，双瞳孔不等大，右眼光感、左眼指数。眼底检查示葡萄膜炎（图2）。

图2

巩膜血管轻度充血，眼底检查：可疑晚霞样眼底改变及豹纹状眼底改变

鼻科检查：双中鼻道见脓性分泌物，右侧为重，右上颌窦区压痛。右外耳道充血，少许分泌物。鼻窦CT示双筛窦、右上颌窦及蝶窦内见软组织影（图1b）、双侧鼻中下鼻道软组织影，右侧为重；右眼球密度不均；听力测定发现双耳听力下降；颞骨CT示乳突窦、乳突蜂房及中耳腔可见密度增高影，部分层面可见液气平。诊断为急性鼻窦炎、右外耳道炎、右侧中耳乳突炎，予以抗生素治疗无效。

2009年11月外院行鼻黏膜活检，病理报告：右鼻腔黏膜出血、坏死，伴大量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分血管壁纤维素样坏死，考虑为WG。进一步化验c-ANCA（+），予以激素及CTX治疗，耳鼻症状一度好转，但眼部症状无改善。外院疑眼部感染，于2010年2月9日行右眼球摘除。术后眼部胀痛一度好转。

近2周因左眼再次出现胀痛及眼眶痛伴头痛来我院就诊，于2010年3月3日收入我院风湿科。

既往：甲状腺腺瘤术后30年。

查体：一般情况可，神清语利，满月脸，体温37.3℃，血压110/70mmHg，浅表淋巴结及皮肤黏膜未见皮疹。右眼缺如，左眼视力为指数。耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC7.39×10⁹/L，Hgb127g/L，Plt189×10⁹/L，ESR30mm/h，CRP53.4mg/L，RF（-），RP3-ANCA92RU/ml，MPO-ANCA（-），ANA、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、甲状腺功能及抗体均正常；HLA-B27（-），肝肾功能正常。尿常规（-）。

外院肺CT：未见异常；我院肺功能：DLco69.6%。

我院眼科会诊：左眼巩膜瓷白，角膜清、KP（-）、Tyn（-），前房中深，瞳孔正圆，光反射好，眼底：高度近视眼底改变，后极部脉络膜萎缩斑，后巩膜葡萄肿。右眼摘除，分泌物少。眼底相参图：

眼部B超：玻璃体轻度浑浊。

耳科检查：左鼓膜形态完整；右鼓膜内陷，形态完整，但表面不平。诊断为右中耳乳突炎。纯音测定：双侧传导性耳聋（图3）；双耳未记录到耳声发射；声导抗：右耳C形曲线，鼓室压力-210mmH₂O，左耳正常。

图3

纯音测听：双耳传导性耳聋，低频部分明显

喉科检查：喉黏膜充血，发音位右室带轻度代偿，双声带光滑，略充血，表面微血管扩张，双杓活动好，杓间黏膜肥厚、膨出（图4a），双梨状窝未见异常。诊断为慢性咽喉炎。入院后我院颞骨CT（图4b）可见双侧右中耳内密度增高影增多；鼻窦软组织影明显减少。

图4

a．喉镜：双侧杓会厌襞黏膜充血肿胀，杓间区黏膜增生糜烂；b．颞骨CT：乳突蜂房内可见软组织密度影，听小骨未见异常

复习外院鼻腔病理片（图5a）：黏膜组织重度炎症，其内可见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，伴类上皮肉芽肿形成，小血管壁可见肿胀、增厚，纤维素样坏死不明显。倾向于韦氏肉芽肿诊断。复习外院眼病理片（图5b）：巩膜全层受累，炎性细胞浸润明显。

图5

a．（鼻）黏膜活检病理：黏膜组织重度炎症，其内可见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，伴类上皮肉芽肿形成，小血管壁可见肿胀、增厚；b．（眼）巩膜病理：巩膜内外侧炎性细胞弥漫浸润明显，巩膜全层明显受累

诊断：WG+后巩膜炎。

经激素及免疫抑制剂治疗，次日眼痛消失。2周后复查CRP正常，c-ANCA下降到78RU/ml。

随诊12个月，病情稳定，无头痛、眼痛发作。