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巩膜病例 伴双侧巩膜炎及HLA-B27阳性的韦格纳肉芽肿病
作者
王振刚
案例诊断
双侧巩膜炎;韦格纳肉芽肿病
病例摘要

宗某某,女,64岁。

2个月(2008年5月)前无明显原因出现双手小关节肿痛,累及第3PIP,MCP及双腕关节,晨僵1~2小时,时有足跟痛和腰背痛。

1个月前出现双眼发红及疼痛,无视力改变。2008年6月于我院眼科诊断为巩膜炎,局部治疗无效,转我院风湿科,于2008年7月收入院。

既往有腰痛病史。

查体:一般情况可,神清语利,体温正常,血压140/90mmHg,皮肤黏膜及浅表淋巴结未及肿大,双眼结膜充血(++),巩膜充血(图1a)、无节结,角膜清,KP(-),眼底未见异常,瞳孔等大正圆,光反射好,耳鼻未见异常,甲状腺未见异常,心肺肝脾未见异常。双手第2MCP、第3PIP肿胀伴压痛,双腕(-),双膝关节未见异常,足跟压痛(+)。

图1 双眼巩膜充血的变化

a.治疗前;b.治疗后

化验:WBC8.7×109/L,Hb113g/L,Plt246×109/L,ESR52mm/h,RF(-)、CRP44μg/ml、PR3-ANCA209~257RU/ml,MPO-ANCA(-),ANA1∶320,ENA(-),AKA(-),APF(-),CCP(-),HLA-B27(+)。肝肾功能正常,尿常规正常。

X线骶髂关节相:双侧中1/3致密改变及双下1/2模糊不清,以右侧为重。

SI-CT:未见明确硬化及破坏。

双手X线片:关节未见异常。

肺功能未见异常,DLco75%;UCG:主动脉瓣轻度关闭不全。

肺CT(图2):双下肺纹理增多、左肺小片状不规则影;鼻窦CT:双上颌窦黏膜下囊肿。

气管镜:双侧气管通畅,黏膜正常,气管环存在,未见新生物。

诊断:WG,AS?

图2

肺CT:双肺下叶肺纹理增多,右肺上叶前段、中叶内侧段及左肺上叶舌段见纤维索条影,右肺中叶及左肺下叶后基底段见小结节影

予以激素及免疫抑制剂治疗,2日后巩膜炎好转(图1b),关节炎消失;2年后复诊,巩膜炎无复发,四肢关节未见异常。

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