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巩膜病例 伴巩膜炎、肺损害的老年贝赫切特综合征(白塞病)
作者
王振刚
案例诊断
巩膜炎;白塞病
病例摘要

曹某某,女,68岁。

32年前(1976年)始反复出现口腔溃疡,每年2~3次,持续一周自愈,伴阴部溃疡,每年1~2次,皮肤脓疱样病变,无皮下结节、无关节痛、无发热,外院诊断为白塞病,治疗不详,亦未坚持治疗。症状反复发作。

25年前(1983年)出现左眼发红、疼痛,反复发作。外院先后诊断为左眼葡萄膜炎、巩膜炎、结膜炎、左边缘性角膜炎,对症治疗效不佳。

8年前反复出现下肢出现结节红斑;6年前出现右踝关节痛。

7个月前出现咳嗽、白黏痰,伴头痛,无发热。为进一步治疗于2008年8月收入我院风湿科。

既往无高血压、糖尿病等病史。

查体:一般情况可,神清,体温正常,血压140/70mmHg,皮肤黏膜及浅表淋巴结未及肿大,右眼结膜、巩膜充血明显,伴局部压痛,双角膜清、少许色素性KP、房闪(-);晶状体轻混,虹膜后粘连;左眼巩膜轻度发蓝(图1),余未见异常。瞳孔等大正圆,光反射好,耳鼻未见异常,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节无肿胀、畸形。

图1

右眼内侧巩膜充血明显

化验:WBC8.4×109/L,RBC4.41×1012/L,Hb127g/L,Plt225×109/L,ESR33mm/h,CRP28.6μg/ml,RF(-),ANA(-),抗ENA(-),ANCA(-),AKA、APF、肝肾功能正常,尿蛋白(-),PPD(-)。

腹部B超:未见异常;ECG:未见异常;胸片:未见异常。

眼科检查:双角膜清,少许色素性KP,晶状体浑浊,虹膜后粘连,脱色素。眼底未见异常。

神经内科会诊:神清语利,眼动好,四肢肌力正常,腱反射存在,无病理反射。

肺CT(2008年8月19日):右肺中叶外侧片状磨玻璃影(图2a)。

头MRI+MRV(2008年8月21日):左基底节、丘脑腔梗,软化灶形成;双侧半卵圆中心,额、颞叶皮层下多发缺血灶(图2b);MRV未见异常。鼻CT(2008年8月21日):双筛窦、上颌窦、蝶窦黏膜肥厚。

诊断:白塞病、前葡萄膜炎、巩膜炎、肺部受累。

给予激素及免疫抑制剂治疗,第3天巩膜充血即消失。2周后复查ESR、CRP转为正常,咳嗽、白痰明显减少,未复查肺CT。

随诊一年半,无巩膜炎复发。

图2

a.肺CT:右肺中叶外侧段磨玻璃影
b.头颅MRI:双侧侧脑室旁白质内及放射冠区见片状高信号影

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