吴某某，男，19岁。

8个月前受凉后发热、咳嗽、鼻塞、头痛、耳鸣，并晕厥一次，5分钟后自然苏醒。当地医院诊治后发热、头痛好转，但鼻塞持续存在，嗅觉下降，并间断有血性分泌物。之后，出现双眼畏光、流泪及脓性分泌物，伴四肢关节疼痛。对症治疗无效。

3个月前症状加重，头痛、左耳痛及听力下降，2005年9月来我院眼科查见：左眼混合充血（++），结膜及角膜下组织增生，形成肉芽，鼻侧巩膜局限性坏死，隐见色素膜，角膜中央透明、周边溃疡，瞳孔药物性散大，右眼睑可及结节，结膜充血（+）。

诊断：左眼周边角膜炎、巩膜炎。

风湿病会诊后于2005年9月13日收入院。

既往体健。起病后消瘦5kg，无口腔溃疡、无喘息、无皮疹等症状。父鼻窦炎。

查体：一般情况尚好，BP135/ 90mmHg；体温正常。神清语利，皮肤黏膜未见异常，左颌下数个淋巴结0.2cm×0.3cm。双眼流泪，结膜充血明显，左眼为重，左眼巩膜内上方3个圆形蓝色区，角膜周边混浊。鞍鼻畸形，双额窦、上颌窦压痛（图1a）；左耳重听；甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

图1

a．左眼角膜浑浊不清伴溃疡，鞍鼻畸形；
b．软腭口腔面黏膜多发性溃疡，硬腭口腔面软组织溃烂，骨质破坏缺损致穿孔

化验：WBC10.3×10⁹/L，Hb146g/L，Plt342×10⁹/L，RF、ANA、ENA、ds-DAN均（-），CRP40.7mg/L，ESR30mm/h，PR3-ANCA 217RU/ml，MPO-ANCA（-），肝肾功能正常，尿常规（-）。

眼部分泌物：表皮葡萄球菌；鼻部分泌物：棒状杆菌。

ENT科检查：双鼻腔前部黏膜广泛坏死，中隔软骨暴露，双中鼻道多发透明息肉样新生物。

腹部B超（-），UCG（-），胸片（-）。肺CT：肺内小结节性病变。鼻窦CT：鼻腔内软组织影伴鼻中隔破坏，双侧全组鼻窦炎（图2a～b）。鼻黏膜活检为慢性炎症。

图2

a. 肺CT：双肺毛玻璃影，右肺中叶结节影；
b. 鼻窦CT：全组副鼻窦黏膜明显增厚伴软组织影

诊断：WG。

予以激素及免疫抑制剂治疗一周后，鼻部症状明显好转，头痛、耳痛消失，PR3-ANCA滴度下降127RU/ml。但左眼巩膜炎无好转。

2个月后复诊，诉饮水后，水从鼻孔流出。时有咳嗽、咯血。查体：发现上腭穿孔（图2b）；再次经激素及免疫抑制剂治疗一个月后咳嗽减轻、眼痛好转，上腭穿孔闭合。视力恢复不明显。

第二次出院后失访。