高某某，男，53岁。

2年前（2006年）无明显原因出现对称性多关节痛，以四肢为主，伴下肢暗红色皮疹，曾在当地医院诊断为血管炎（化验结果不详），予以激素治疗后症状一度好转。

1年前出现鼻塞、鼻出血、耳鸣及听力下降，逐渐出现鼻梁塌陷，伴双眼发红、疼痛、眼球突出及再次出现四肢皮疹，未规律诊治。

半年前症状加重，伴头痛。2个月前当地医院诊断为右眼蚕食样角膜溃疡（图1a），继发性青光眼、白内障，拟手术摘除眼球，患者未同意。

图1

a．右眼球摘除术后一周，明显鞍鼻畸形，左眼角膜周边模糊；
b．左眼周边角膜水肿、溶解、溃疡，瞳孔欠圆，巩膜充血；
c．下肢大小不等的充血样皮疹

1周前来我院眼科就诊，发现血Hb69g/L，尿常规（-）。就诊过程中因眼球壁突然破裂在我院行急诊右眼球摘除手术。

摘除眼球病理报告：角膜化脓性炎症，角膜溃疡穿孔，前房渗出伴机化组织形成；右眼内组织肉芽肿性炎症，可见多个多核细胞。小血管周围炎：虹膜、睫状体急性炎症，脉络膜慢性炎症，其内可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞及淋巴细胞浸润；视网膜脱离，视网膜水肿伴萎缩；脉络膜上腔、视网膜下、玻璃体内出血；虹膜后粘连，白内障改变。

为进一步明确诊断和治疗于2008年7月23日收入我院风湿科。

查体：一般情况欠佳，神清语利，贫血貌，体温正常，血压110/60mmHg，浅表淋巴结未及肿大。下肢可见多发、大小不等的圆形出血性皮疹，紫红色，略高于皮肤；左眼睑结膜苍白，右眼球缺如，眼裂处见分泌物；左眼巩膜不规则充血，灰暗，角膜边缘不整。鞍鼻畸形明显（图1b）。耳廓及外耳道未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，下肢皮肤见大小不等的充血性皮疹（图1c），四肢关节未见肿胀、畸形。化验：WBC3.1×10⁹/L，RBC1.46×10¹²/L，Hb53g/L，Plt133×10⁹/L，ANA（-），ESR113mm/h，CRP145μg/ml，RF505IU/ml，PR3-ANCA 249RU/ml，MPO-ANCA（-）；肝肾功能正常，尿常规（-）。

肺CT（图2a）：右肺尖部条索状致密影；双肺下叶可见纤维条索影。鼻窦CT（图2b）：右眼球术后改变；双鼻中隔、钩突及中下鼻甲欠完整，局部骨质消失；鼻甲黏膜萎缩，鼻背塌陷。双上颌窦、筛窦、蝶窦可见多发致密影；双眼外上可见不规则软组织影，与泪腺分辨不清。

图2

a. 肺CT：左肺上叶舌段及下叶基底段见多发斑片状高密度影；双肺下叶见纤维索条影；
b. 鼻窦CT：双侧鼻中隔、钩突及中下鼻甲部分缺失，鼻部塌陷，鼻腔内见索条影

B超：肝脏弥漫性改变。

双耳纯音测定：听力下降，以右耳明显；声导抗检查：右耳B型曲线、左耳As型曲线。

因经济困难未做耳部影像学检查。

诊断：WG。

经激素及免疫抑制剂治疗后，关节痛、眼痛好转，皮疹消失，Hb回升到87g/L，RF276IU/ ml，PR3-ANCA 202RU/ml，CRP、ESR正常。

出院后坚持治疗，激素渐减量。

2009年1月因劳累后下肢水肿及皮疹，时伴明显腹胀。我院查：左眼巩膜炎复发，左半腹轻压痛。化验：PR3-ANCN 180RU/ml，ESR45mm/h，RF276IU/ml、CRP27.1mg/ L、Cr134mmol/L。尿常规正常。肺CT（-）。腹平片：左半结肠胀气（图3）。B超：肝弥漫病变；右肾积水伴右输尿管中上段扩张；予以肛门排气及激素和免疫抑制剂治疗后好转。2010年5月电话随诊，病情稳定。

图3

腹部平片：右半结肠扩张、积气，未见气液平面