孙某某，男，43岁。

4个月前（2010年5月）无明显原因左眼发红、痒，无痛，一周后症状加重。外院查：左眼混合充血角膜缘灰白色，混浊，KP（+），房闪（+），瞳孔未见异常，诊断为角膜炎、虹睫炎，予以对症治疗，症状无改善。1个月后累及右眼伴疼痛，仍予以对症治疗无效。

2010年8月出现左眼视力下降，伴右侧头痛、耳鸣，10天后来我院眼科就诊，查：双眼结膜、巩膜充血，右眼角膜清，边缘角膜弧形黄白色浸润，左眼角膜轻水肿，边缘溶解、溃疡（图1a～b），双眼羊脂状KP（+），闪光（-），瞳孔圆，晶状体清，诊断为双眼巩膜炎、双边缘性角膜炎、左眼边缘性角膜溶解。

图1

a．巩膜炎、边缘性角膜溃疡
b．治疗后，巩膜炎及角膜溃疡明显好转

风湿科会诊查ANCA317IU/ml，以血管炎收入院。

半年前有发热伴眼痛史。否认鼻窦炎史。

查体：一般情况可，体温正常，神清语利，血压正常，浅表淋巴结未及肿大，双眼充血，左眼角膜，耳鼻未见异常，皮肤黏膜未见异常，甲状腺未见异常，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC9.9×10⁹/L，Hgb177g/L，Plt244×10⁹/L，ESR2mm/h，RF（-），CRP3.89mg/dl，PR3-ANCA 371RU/ml，ANA（-），Acl（-），HLA-B27（-），肝肾功能正常，尿常规正常，PPD（+++）。

胸片、肺CT：（－）。眼眶MR：双侧眼眶及眼球未见异常；左上颌窦内异常信号，无增强。鼻窦CT及MR：左侧上颌窦见软组织密度影伴左上颌窦骨质增生肥厚（图2a～b）。

鼻科手术（手术记录）：切开鼻道外侧壁黏膜，凿开骨质，左侧下鼻道开窗约2cm×1cm，见左上颌窦腔内广泛结缔组织增生，质地韧，呈灰白色，表面不平，病变组织与骨质粘连紧密，予以切除大部分病变组织送检。

图2

a．鼻窦CT：左上颌窦内软组织密度影，堵塞窦口鼻道复合体，窦壁骨质增生；右侧上颌窦黏膜增厚
b．鼻窦MR：左上颌窦黏膜强化

病理报告：左上颌窦增生的致密纤维组织轻度慢性炎症，其内见小血管壁增厚、管腔狭窄，呈不典型纤维样变性；另见少许黏膜组织慢性炎症。

诊断：ANCA相关性血管炎，WG？

激素及免疫抑制剂治疗2周后，巩膜炎明显好转，c-ANCA降为234RU/ml。3个月复查，角膜、巩膜病变明显好转，鼻窦病变改善不明显。仍在继续治疗中。