邓某某，女，61岁。

24年前出现四肢多关节肿痛，外院化验RF（+）、ESR快，诊断为类风湿关节炎（RA），多种药物治疗效果欠佳，曾用激素治疗4年。20年前出现口干、眼干，视物模糊及角膜溃疡，予以对症治疗。13年前出现四肢关节变形、脱位，且逐渐加重。近2年出现下肢肿痛伴反复皮肤破溃，难愈合。

近2个月症状关节痛加重，来我院就诊，收入风湿科。起病后无明显口干、眼干主诉。

查体：一般情况欠佳，神清语利，体温正常，血压120/70mmHg；浅表淋巴结未及肿大，下肢皮肤色素沉着、发黑，见皮肤破溃。右眼角膜见白斑及溃疡（图1a），双瞳孔等大正圆，光反射存在；耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未及异常；双手关节畸形明显，多个关节稍肿、脱位及半脱位（图1b），压痛不明显。双膝关节稍肿，轻压痛，双下肢皮肤粗糙、色素沉着，见瘢痕及皮肤小溃疡，行走困难（图1c）。

图1

a．右眼角膜白斑及溃疡
b．双手关节明显半脱位及畸形
c．双下肢皮肤发黑，右踝关节外侧皮肤溃烂（类风湿关节炎血管炎）

化验：血WBC7.9×10⁹/L，Hgb101g/L，Plt122×10⁹/L，ESR104mm/h，CRP174mg/dl，RF256IU/ml，ANA1∶1000，SSA（+），SSB（-），Acl（-），ANCA（-），IgG2680mg/dl，IgA634mg/dl，IgM357mg/dl，肝肾功能正常，尿常规正常。

双手、双足X线：明显骨质疏松，各关节间隙狭窄、破坏及脱位（图2a～b）；双膝关节：明显骨质疏松，软骨下硬化及胫骨平台塌陷（图2c）；骨盆相（图2d）：右髋关节破坏及双侧股骨头坏死。

图2

X线平片：a．双手及足各小关节畸形，骨质疏松，关节骨破坏，关节间隙狭窄，半脱位
b．足关节骨质疏松，关节间隙不清
c．双膝关节间隙狭窄及破坏，伴软骨下硬化
d．双髋关节破坏，关节间隙狭窄；股骨头形态异常，关节面下骨质改变

肺CT：右肺中叶、左肺下叶条索影。

诊断：类风湿关节炎晚期、严重骨质疏松、股骨头坏死。

入院后予以类风湿关节炎规范治疗及抗骨质疏松治疗3周，关节症状有所好转。尚未复查眼科。出院后继续巩固治疗。

由于经济困难，未能进行手术治疗及使用生物制剂。