陈某某,男,33岁。
20年前出现反复口腔溃疡,约每月一次。近2年出现阴部溃疡,共3~4次,间断出现双下肢红斑;近1年(2007年)出现双眼红伴疼痛、畏光流泪及视力下降、视物变形,反复发作,外院眼科FFA检查诊断为葡萄膜炎,局部使用激素、激光等治疗效果不佳。
入院前4个月(2008年10月)再次视力下降,眼科查:左眼充血(++)、KP(++),前房细胞(+++),瞳孔圆,光反射迟钝,玻璃体浑浊,诊断为全葡萄膜炎、视网膜脱离;FFA:早期 左眼视网膜静脉粗细不均,荧光回流迟缓,静脉壁及其小血管荧光渗漏、着染,鼻侧周边及颞下方周边血管闭塞,片状无灌注区,未见新生血管;晚期 左眼视盘及其整个网膜荧光着染。右眼正常。诊断为视网膜血管炎。OCT:左眼视网膜黄斑区大致正常;激光及激素治疗后好转。出院后激素减到15mg/d时,再次复发,于1周前(2008年11月)来我院眼科就诊,查:左眼瞳孔后粘连,Tyn(+),眼底灰白水肿伴出血斑,无光感,后于2008年11月转至我院风湿科,诊断为白塞病,经激素、CTX、TLD治疗后视力稍有好转。
出院后仍有葡萄膜炎发作,约每2个月1次,加用环孢素治疗后,症状有所控制(口腔溃疡及下肢红斑发作减少),但葡萄膜炎发作渐增多(1次/月)。2009年4月15日再次葡萄膜炎发作伴严重结膜水肿而住我院。
既往:急性睾丸炎史;无关节肿痛、无头痛、无毛发变白。
查体:一般情况可,神清语利,血压130/80mmHg,体温正常,满月脸,浅表淋巴结未及肿大,皮肤黏膜未见异常,双眼球结膜水肿,以左眼为著,可见结膜突出于睑裂之外(图1),双角膜清,前房深,KP(+),下方积脓0.5cm,左眼瞳孔4mm伴后粘连,光反射消失;右眼3mm,耳鼻未见畸形,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节未见肿胀畸形。

图1
双眼球结膜水肿,以左眼为著
化验:血WBC7.0×109/L,Hgb128g/L,Plt277×109/L,ESR33mm/h,CRP28mg/L,RF、ANA、ANCA、HLA-B27均阴性,肝肾功能正常,尿常规正常。
胸片未见异常。
OCT:黄斑水肿。
头MR:右侧额叶及左侧基底节区、顶叶深部可见多发点状T2长信号,T2-Flair呈高信号;余未见异常。
诊断:白塞病、双全葡萄膜炎、结膜水肿、左视网膜脱离。
考虑患者病情反复发作,曾长期服用大剂量激素及多种免疫抑制剂等治疗均不能控制,视力下降明显。我科给予抗TNF-α抑制药物治疗(25mg,每3天1次),2次治疗后结膜水肿明显减轻、至消失。
1年后随诊(2010年6月),病情稳定。无再次葡萄膜炎复发。视力亦未恶化:目前可以发手机短信。