金某某，男，69岁。

2006年8月服用凉牛奶后腹泻，水样便，发热伴寒战，T>38.5℃，退热药不能持续降温。发热反复发作，2～3周一次，4～5天自行缓解。外院查血WBC2.9×10⁹/L，Hgb107g/L，RBC3.0×10¹²/L，Plt126×10⁹/L，RF（-），ESR114mm/h，肝肾功能正常。

2006年11月我院查胃镜、肠镜未见异常。骨穿示巨幼贫，予以叶酸、维生素B₁₂治疗，贫血无纠正。

2007年2月（3个月后），再次高热伴全身皮肤红斑结节，3cm×2cm大小，累及躯干、上肢、腋下，色红，压痛；我院查：WBC2.82～3.15×10⁹/L，Hgb107～111g/L，RBC（3.08～3.16）×10¹²/L，Plt（122～201）×10⁹/L，ANA 1∶320，CRP10.5mg/L，ANCA（-），ESR66～90mm/h，ACL-IgM16.5（++），胸片（-）。皮科会诊：前臂、手背、腋下散在皮下结节2cm×3cm大小、压痛。颈及肩部皮下结节病理提示：真皮下脂肪组织及小动脉、小静脉周围见炎症细胞浸润，符合脂膜炎，给予激素治疗，体温正常，皮疹消退，激素渐减量。

2007年12月19日，因活动后胸闷、气短伴咳嗽，渐加重，于我院查：血WBC2.5×10⁹/L，Hgb72g/L，RBC2.01×10¹²/L，Plt136×10⁹/L，ESR101mm/h，PPD（-），胸片：右侧大量胸腔积液，CT示右中叶肺不张；胸水穿刺3200ml，胸水为渗出液，ADA、CA125、CEA增高；UCG：左室顺应性减低，经抗感染治疗后体温正常，胸水减少，症状好转。

3周前，激素减量到15mg/d，再次出现高热，无皮疹及皮下结节，血WBC5.6×10⁹/L，Hgb94g/L，RBC2.5×10¹²/L，Plt180×10⁹/L，ESR123mm/h，CRP86mg/L，TORCH（-），外院再次加大激素剂量后体温正常。为进一步调整治疗于2008年3月6日收入院。

起病后体重下降10kg，无四肢麻木、感觉减退主诉，无口腔溃疡。

既往：50年前曾因腹胀，疑结核性腹膜炎，使用链霉素治疗一个月。无口腔溃疡。间断腹泻10余年。

查体：一般情况可，库欣面容，神清语利，血压150/86mmHg，体温正常，全身皮肤见疣状物，颈部、肩部见手术瘢痕，浅表淋巴结未及肿大，轻度库欣面容；左眼内侧结膜出血（图1），角膜、巩膜未见异常；甲状腺不大，心肺肝脾（-），四肢关节未见异常。双手骨间肌萎缩明显。

图1

库欣面容，左眼鼻侧球结膜下充血

化验：WBC3.9×10⁹/L，Hgb78g/L，RBC2.05×10¹²/L，Plt147×10⁹/L，ESR89mm/h，CRP21.3mg/L，RF、ANA、甲功全套、病毒抗体、肿瘤标志物、尿RT均（-）。

腹部CT：双肾多发囊肿，肝胆胰未见异常，左侧胸腔积液，双下肺多发斑片状高密度影（图2）。

图2

肺CT：双肺散在结节性阴影，以左肺为著；左侧胸腔积液；双肺可见毛玻璃影

EMG：左正中神经、左尺神经、左胫后神经（-）；左拇短展肌、左三角肌、右第一骨间肌、左股四头肌神经源性损害；双胫前肌神经源性损害。

复习病理片：见脂肪细胞间质内明显炎症细胞浸润，并包绕小动、静脉周围组织。

诊断：系统性脂膜炎。

继续给予激素治疗，加用免疫抑制剂，并逐渐减少激素用量，病情保持稳定。

2008年5月21日再次发热，CT提示胸腔积液，多发包裹，肺间质改变、肺内结节影、毛玻璃样改变。

胸水检查：白细胞640×10⁶/L，单个核细胞90%，比重1.018，TB-Ab（-），ADA43U/L，糖5.7mmol/L，蛋白39g/L，CA125 1752U/ml（<35）。加大激素治疗后好转。