左某某，男，31岁。

8年前（2000年7月）进食鱼虾后出现四肢及躯干皮肤出血点，伴腹痛、关节痛，无血尿及发热。当地医院皮肤活检诊断为过敏紫癜，予以中药治疗无明显效果。其间症状反复发作。2年后（2002年）开始使用激素治疗，症状好转，激素逐渐减量，病情稳定2年。

2年前（2006年10月）病情复发再次激素（氢化可的松300mg/d）治疗效果不佳，后改用地塞米松10～4.5mg/d，症状控制，维持并逐渐减量为1.5mg/d。

3周前自停用地塞米松而改为泼尼松10mg/d，5天后出现厌食、恶心、非喷射性呕吐，严重时不能进食，伴发热，最高体温39.4℃，伴多汗、乏力、胸闷、心悸等。外院查胃镜为浅表性胃炎，Hp（-）；血白细胞14.4×10⁹/L，中性74%，ALT56U/L、AST113U/L、Bil52mmol/L、GGT452U/L、ALP104U/L、K⁺2.83mmol/L，肾功能及CK正常，便常规未见异常，先后采用对症治疗及抗生素治疗长达22天无效。患者不能进食，进食即吐。

为进一步诊治，于2008年7月15日收入我院。

查体：一般情况差，库欣面容，体温正常，血压130/100mmHg，浅表淋巴结未及肿大，满月脸，水牛背，胡须较重，颈部可见多发毛囊炎，腋窝、下腹部及双大腿内侧皮肤可见紫纹，乳晕肤色较重；左眼结膜出血（图1a～c），瞳孔等大正圆，光反射敏感。耳鼻未见畸形；甲状腺未见异常，心肺未见异常，腹部较膨隆，软，无压痛，肝脾触及不满意，上肢毛发较重，下肢散在针尖大小出血点，不高于皮肤，压之退色。四肢关节未见异常。

入院后，查肺CT未见异常。尽管血象增高，目前未发现明确感染依据。考虑患者的起病与换用、停用激素有关，因此，不除外肾上腺皮质功能不全的可能。随查ACTH节律异常，即加大激素用量、换用氢化可的松治疗，当天患者恶心呕吐即停止，次日即可进食、发热消退、下肢皮疹消失。进一步检查脑垂体未见异常。

临床明确诊断为继发性肾上腺皮质功能不全。

辅助检查陆续回报：血清肝酶增高，各项肝炎病毒检查（-）；各种自身抗体阴性，甲状腺功能正常。

腹部CT：发现全肝均匀密度降低（图1d），诊断为脂肪肝。肾上腺CT未见异常。

图1

a．颈部多发假性毛囊炎；b．满月脸、左眼颞侧球结膜下出血；c．腹壁皮肤紫纹；d．腹部CT：肝脏弥漫肿大、密度均匀降低

生长激素 0.154μg/L（1～10）。

皮质醇                                                         ACTH

0AM：5.34μg/dl（8.7～22.4）             1.0pg/ml（7.2～63.3）

8AM：9.79μg/dl（8.7～22.4）                  18.6pg/ml

4PM：2.56μg/dl（0～10）                         1.0pg/ml

尿皮质醇/24小时>1425μg（39～348）

PRL：16.18ng/ml（2.64～13.13）

腰椎示骨质疏松。