李某某,女,71岁。
18年前出现对称性多关节肿痛,累及双手PIP、MCP及腕关节,外院诊断为类风湿关节炎,予以雷公藤、甲氨蝶呤治疗,间断服用中药治疗,症状反复发作。
10年前逐渐出现双手尺侧偏斜。近1年出现双眼干涩、口腔干燥,进干食需要就水,未在意。
7个月前口咽部出现多处溃疡,伴疼痛及假膜,无阴部溃疡,红霉素药膏治疗无效。
1个月后双眼畏光,充血,眼干涩加重及分泌物增多,外院眼科诊断为过敏性结膜炎,对症治疗无效。我院专家会诊,查:双眼睑充血、肥厚、瘢痕较多,部分睑球粘连,诊断为类天疱疮,予以环孢素眼药水等治疗,效不佳,经风湿科会诊后于2007年8月收入院。
随后复查:双眼睑结膜糜烂,荧光FL染色(+),可见小肉芽肿增生,睑球粘连,不能睁开。右角膜表面泪膜不完整,左角膜清亮,虹膜、瞳孔未见异常。
既往史:50年代肺结核。高血压30年,最高220/110mmHg。糖尿病史3年,口服降糖药治疗。
2007年3月因全血细胞减少,多种自身抗体阴性,骨穿及骨髓活检诊断为巨幼细胞贫血(巨幼贫)。补充造血原料后血色素恢复正常。
同年,因关节破坏严重行右膝关节置换术。
查体:一般可,神清语利,体温正常,血压140/90mmHg,浅表淋巴结未及肿大;双眼上下眼睑肿,不能睁开,结膜充血、粘连明显,结膜穹隆明显变浅、消失(图1)。耳鼻未见畸形,口腔及咽部未见明显异常。甲状腺未见异常,心肺肝脾未见异常,双手指各关节无肿胀、压痛,尺侧偏斜畸形,腕关节活动受限。躯干及四肢皮肤未见异常。右膝关节手术瘢痕。

图1
双眼睑充血水肿,左眼分泌物多,结膜穹隆变浅
化验:WBC5.0×109/L,Hgb109g/L,Plt190×109/L,RF68IU/ml,ESR71mm/h,ANA、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、CRP、ANCA均(-),肿瘤标志物(-)。TB抗体(-)。肝肾功能正常。尿常规正常。
肺CT:双肺多发小结节影及条索影(图2)。

图2
胸部CT:双肺散在小结节及纤维索条影
诊断:类风湿关节炎,眼型类天疱疮。
给予激素及免疫抑制剂治疗2周,眼部症状无明显。自动出院,服药情况不详。2年后出现角膜糜烂和溶解,于眼科手术治疗。