秦某某，男，54岁。

5年前无明显原因出现口腔溃疡，数天可自愈，反复发作。

3个月前症状加重，溃疡数目增多，面积扩大，发作频繁，伴视力下降（以右眼为主）及全身皮疹（以丘疹和水泡为主，以四肢躯干为主），外院疑白塞病，对症治疗无效。

1个月前来我院眼科检查：右眼睑轻度水肿及充血，大量脓性分泌物，角膜有细小点状脱落；左眼睑轻度充血，少量脓性分泌物，角膜清；右眼睑结膜处刮片检查：大量水肿上皮细胞及红细胞，细菌培养阴性，诊断为眼睑结膜炎，抗生素激素治疗效果不佳。经我院风湿科会诊后，拟收住院治疗。由于时值春节未及时住院治疗。10天后（2006年2月5日）再次来诊时，皮肤疱疹明显增大、增多，立即收入病房。

起病后无发热、关节肿痛、阴部溃疡等。

既往体健。

查体：一般情况好，神清语利，体温正常，血压120/70mmHg，浅表淋巴结无肿大，四肢、躯干、颈部多发红斑性皮损、水疱样皮损、大小不等，最大1cm×1cm（图1a～b）；双眼结膜充血，球睑结膜粘连明显，以右眼为重伴畏光；口腔咽部、上腭见溃疡；耳鼻未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常。四肢关节未见异常。

图1

a．左眼结膜充血明显，结膜穹隆变浅；右眼畏光严重
b．右上肢多发大疱性皮肤改变，内疱液淡黄，欠清亮

化验：WBC7.6×10⁹/L，Hgb149g/L，Plt361×10⁹/L，ESR33mm/h，CRP24mg/dl，RF、ANA、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、HLA-B27、ANCA、TB抗体均（-），抗EB、HSV、CMV、腺病毒抗体均（-），肝肾功能正常，尿常规正常。PPD（-）。

胸片、B超未见异常。

皮肤科会诊：胸、腰、腹、四肢泛发性红斑丘疹，米粒到甲盖大小，表面有抓痕和血痂。皮肤病理：表皮下水疱，疱内大量嗜酸性粒细胞浸润，真皮下可见炎症细胞浸润，符合大疱性类天疱疮。皮肤直接免疫荧光：基底膜可见IgG及C₃线状沉淀线。

眼科会诊：（2月11日）右眼睑下垂，混合充血、水肿，睑球粘连，下穹隆明显变浅、缩窄，结膜表面分泌物，角膜上皮部分缺损、水肿，晶状体轻度浑浊，瞳孔正常；左眼混合充血，下穹隆变浅，睑球粘连，结膜表层坏死，假膜形成，角膜尚清，晶状体轻度浑浊；双眼底正常。结合皮肤病理诊断，诊断为双眼类天疱疮。

口腔科会诊：舌口底唇腭咽等多处点状、片状溃疡，部分融合及表面坏死假膜，诊为口腔黏膜类天疱疮。

诊断：类天疱疮。

住院后予以大剂量激素+免疫抑制剂治疗，水疱抽液。疱疹一度好转，但激素稍减量后皮肤疱疹即复发。之后，应患者要求转其他医院治疗。