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病例 弥漫性特发性骨肥厚
案例诊断
弥漫性特发性骨肥厚
导读

1950年,Forestier首先报道了以脊柱前侧缘骨化为特征,特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚病例。之后许多学者对此病进行研究,并冠以各种不同的名称,较常用的为强直性骨肥厚症和Forestier病。20世纪70年代中期以后称之为弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH),并被广泛采用。本病主要病理改变为脊柱连续数个椎体前外侧钙化和骨化,伴有或不伴神经压迫症状,并可表现有外周骨、肌腱和韧带附着处发生骨化。

一、脊柱的X线表现

胸椎是DISH的典型受累区,异常骨化以下胸椎多见,最常见于T7周围,上胸椎少见,但也偶可见到从T1到腰椎连续的骨化者。

X线特征性表现:①椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状,越过椎间隙,范围较广泛,但略为局限的仅累及3~4节脊椎。骨化的厚度1~10mm,最厚可达20mm,骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化。②椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样,并常与椎体前方骨相互融合,椎间盘往往保持完整,而椎体上下缘骨化最严重。③椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影,为椎间盘膨出或突出所致。④韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体,但却是DISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。⑤椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右侧骨化严重,左侧骨沉积与骨赘少见,有人认为是受主动脉搏动影响的结果。

颈椎DISH最常见于C4~7,最初沿椎体前表面发生骨化,前缘特别是椎体前下缘出现骨赘,向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展,可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等,最厚可达6~8mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损,但骨化与椎体之间的透亮带较少见(图1)。

图1 颈椎椎前骨化,连续多个椎体,但椎间隙保持良好的高度

腰椎是以L1~3多见,两侧对称,椎体前最初表现为骨肥厚,并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘,特别在椎体前上方更加明显。骨化延伸越过椎间隙,在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带,但连续数个椎体的骨化较少,而以椎体上下缘爪状骨赘多见。

二、临床表现

DISH的临床症状轻微,主要表现为:①脊柱僵硬为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。②脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。③外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛,活动或较长时间休息后加重,X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。④神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和(或)神经根所致,常见症状为感觉及运动异常,括约肌功能障碍较少发生。⑤吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。

DISH的主要体征包括:①胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。②脊柱及外周骨关节活动受限。

三、诊断和治疗

由于DISH缺乏特异性的临床症状,诊断主要依靠脊柱和外周骨的放射学检查。Resnick提出的DISH的诊断标准为:①至少连续4个椎体前侧缘的骨化,伴或不伴有椎体之间的局限性爪状骨赘;②受累区椎间盘高度保持相对完整,且缺少退行性椎间盘改变的X线表现,包括真空现象和椎体缘硬化;③无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。这种诊断标准特异性高,但由于忽视了外周骨的病变,不利于轻型和早期DISH的诊断。Utsinger修订的诊断标准是:①至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化,主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状,以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带。②至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化。③对称性外周骨质增生,累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴,新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。

DISH的治疗原则旨在减轻症状,减少对关节功能带来的限制和延缓疾病的进展。一般宜采用非手术治疗,包括减肥、理疗、口服非甾体类抗炎药和止痛药,局部封闭、外固定等。对伴发糖尿病、痛风等进行相应的治疗。DISH造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时,按照椎管狭窄症进行治疗,必要时进行手术减压及相应节段稳定术。DISH发生病变节段外伤性骨折时,则应按骨折治疗原则处理。骨折可分为两种类型:①骨折线通过强直段脊柱的中部,累及椎体;②骨折发生在强直段脊柱的上端或下端,常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同,后者大多为经椎间盘骨折。强调对于DISH发生骨折者,应早期采取稳定措施,防止骨不连及畸形愈合,避免迟发性神经损害。

病例介绍

男性,61岁,因“胸背部疼痛伴活动受限10年”入院。查体:腰椎及胸腰段轻度后凸畸形,胸椎、腰椎棘突及椎旁弥漫性压痛,不重,腰椎活动明显受限。双足跟部压痛,但四肢感觉和运动正常。

X线片示胸腰椎后凸,多个椎体前缘骨赘形成,部分为连续性,以下胸椎明显。3维CT示T3~L3椎体前外缘广泛骨赘形成,以T8~T12的右前方明显,连续性(图2)。横断面可见骨化的韧带与椎体间有透亮区(图3)。

图2 脊柱3维CT重建显示椎体前外缘明显骨化,以下胸椎明显

图3 CT横断面可见骨化的韧带与椎体间有透亮区

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