血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC），又称血管外皮细胞瘤，是一种起源于血管周细胞的中间型侵袭性肿瘤，主要发生于软组织和骨质，而发生于中枢神经系统者很少见，其中原发于椎管者更为罕见。由于本病发病率低，而临床及影像学表现又缺乏特异性，再加上对本病缺乏认识，故误诊率几乎高达100%。

血管性肿瘤以血管过度增殖为特征，根据其生物学特性可分为三级：①良性的血管瘤；②高度恶性的血管肉瘤；③介于前两者之间，具有恶性潜力的中间型肿瘤。发生于椎管内的血管性肿瘤绝大多数为良性的血管瘤，如海绵状血管瘤；极少数为高度恶性、易发生远处转移的血管肉瘤；而血管周细胞瘤和血管内皮细胞瘤则是生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的中间型肿瘤，两者不同之处在于血管内皮细胞瘤以椎体受累为主。原发性椎管内血管周细胞瘤可发生于任何年龄，以中年多见，平均发病年龄为40～45岁，病程自数月到数年不等。肿瘤生长缓慢，几乎都附着于硬膜上，绝大多数累及单个节段，个别病例有相邻节段受累。椎管内血管周细胞以硬膜外型多见，髓外硬膜下型和硬膜内外型少见，可伴有椎旁肿块。本病的临床表现无特异性，主要表现为脊髓受压的症状和体征，MRI等影像学表现缺乏特异性，故误诊率几乎高达100%，极易与脊膜瘤和神经鞘瘤等椎管内良性肿瘤混淆。由于其症状、体征以及影像学的非特异性，所以术前诊断困难，确诊仍需依靠病理学检查。

手术切除是治疗椎管内血管周细胞瘤的最佳方法，高复发率和高转移率使这种疾病的治疗陷入困境。为尽可能避免复发和转移，必须整块切除肿瘤和受累的硬膜。有的学者建议对该病进行放疗，但天坛医院的报道发现术后放疗病例的复发率和转移率与单纯手术治疗的病例并无明显差别。此外，放疗后还可诱发软骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。还有几篇报道提到了有些恶性程度低的病变在放疗后恶性程度增高的情况。因此应全面评估术后放疗的风险，对于行肿瘤全切手术的患者术后只需严密观察，仅对未能全切者才考虑给予术后放疗。

血管周细胞瘤术后10年生存率为70%，明显优于血管肉瘤，但其复发率高达76%～80%，转移率为23%～64%；椎管内血管周细胞瘤发病率低，而误诊率和复发率很高，临床医生应提高对这种肿瘤的认识，掌握恰当的治疗方法，以期提高治疗效果，降低复发率，改善预后。

男性，37岁，因“腰痛伴双下肢麻木1年”而入院。患者2006年4月因腰背痛在外院就诊，行腰椎MRI检查，发现L₅椎管内硬膜下类圆形占位性病变，等T₁混杂T₂信号，均匀明显强化（图1）。行手术切除，病理报告为血管周围瘤。术后患者症状完全消失。术后半年，患者再次出现腰痛伴右下肢疼痛麻木，活动后症状加重，休息后不能完全缓解，来我院就诊。查体：腰椎屈伸活动无明显受限，右小腿前外侧及足背皮肤痛觉减退，右 𧿹 𧿹背伸肌力Ⅲ级，双侧膝反射（+ + ），踝反射（+ + ），右侧直腿抬高试验45°（+ ）。复查MRI：见L₅椎体后方又出现一类圆形等T₁混杂T₂信号占位性病变，部位、形状和信号特点均与前一次MRI所见相似（图2）。初步诊断为腰椎管内肿瘤术后复发。在我院行第二次手术，经原切口进入，分离保护好右侧L₅和S₁神经根，将肿瘤连同周围部分硬膜和瘢痕组织一并切除。病理报告为：腰椎管内血管周细胞瘤，免疫组化：EMA（－），NF（－），Vimentin（+ ）（图3）。术后患者症状明显减轻，术后半年复查腰椎MRI：未见肿瘤复发征象。

图1 L₅椎管内硬膜下等T₁混杂T₂信号占位性病变，强化均匀、明显

图2 L₅椎体后方占位性病变，部位、形状和信号特点与图6-4-10相似

图3 腰椎管内血管周细胞瘤，免疫组化： EMA（－），NF（－），Vimentin（+ ）