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病例 椎管内粒细胞肉瘤
案例诊断
椎管内粒细胞肉瘤
病例介绍

女性,32岁,因“腰骶部疼痛并大小便障碍15天”而入院。患者15天前无明显诱因出现腰骶部及臀部疼痛麻木,平卧、大便、站立时疼痛减轻,有夜间痛,大便困难,小便费力可排出,曾到当地医院就诊,未明确诊断。来我院就诊,行MRI检查示腰骶管内占位。既往体健。查体发现:各棘突及棘间无明显压痛,腰椎屈伸受限,马鞍区及左足跟、足底外侧皮肤痛觉减退,肛门括约肌无力。双膝反射( + + ),双踝反射(-),双侧Babinski征(-)。

MRI示L5~S3椎体层面椎管内可见长片团状等T1等T2异常信号影,T2压脂像呈稍高信号,边界显示欠清,病变沿双侧多个椎间孔向椎管外延伸,邻近硬膜囊可见明显受压。所见区域椎体骨质内未见明显异常信号影。膀胱可见增大。子宫之双侧附件区可见多发囊状长T2异常信号影,如图1。考虑L5~S3椎体水平椎管内占位性病变,神经源性肿瘤可能性大。

图1 MRI示L5~S3椎体层面椎管内占位

入院后,经过检查,行骶骨椎板切除,肿瘤切除内固定术。术中发现L5~S2节段肿瘤组织包绕硬膜囊,淡红色、质脆、鱼肉样。取部分组织送冰冻示:恶性肿瘤。刮除肿瘤组织。术后病理示:粒细胞肉瘤。转入血液科继续治疗。

专家点评
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治疗原则

粒细胞肉瘤的治疗,主要是局部放疗、手术治疗与系统性化疗。当然,粒细胞肉瘤的主要治疗方法,应当是局部放疗与系统性化疗,对于发生的脊柱、椎管内的肿瘤,则可以采用手术治疗,予以切除。但是,局部放疗与手术切除均不能阻止粒细胞肉瘤发展为白血病,只有系统化疗才能有效延长患者的生存期,并可有效地防止进一步演变为白血病。如果有条件,可以采用系统性化疗加造血干细胞移植的方法予以治疗,可以达到治愈的疗效。

随访结果

本例患者手术后,马鞍区症状与体征基本消失。手术后转血液科进一步化疗与放疗。术后腰椎X线片,见图2。

图2 全椎板减压,内固定

经验教训
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