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病例 反复咳嗽、气促10余年,加重20余天—原发性气管-支气管淀粉样变
案例诊断
原发性气管-支气管淀粉样变
病历摘要

患者梁××,男,79岁,因“反复咳嗽、气促10余年,加重20余天”于2009年4月24日入院。

现病史:患者于10余年前始,无明显诱因反复出现咳嗽、咳白色黏痰,症状多于气候变化或冬春季节明显;曾在当地卫生所按“慢性支气管炎”治疗可好转,但病情反复,并逐渐出现气促,病情呈进行性加重。2年前始,因上述症状加重,先后4次在我院住院治疗,行肺功能等检查后诊断为“慢性阻塞性肺疾病”;此后长期门诊随诊。入院前20余天,患者因咳嗽、气促加重,伴不能平卧,在小榄人民医院住院治疗,予服用“茶碱、泼尼松”等药物治疗(具体诊治不详),因治疗后症状无明显好转而转至我院。本次发病以来,患者无畏寒、发热,无午后潮热、消瘦、盗汗,无胸痛、咯血,无心前区压榨样疼痛、咳粉红色泡沫痰,无下肢水肿;精神、胃纳尚可,二便无异常,近期体重无明显变化。

既往史:有“高血压3级”病史4年,有“冠心病、高尿酸血症、高脂血症”病史。

个人史:嗜烟60余年,1包/日,已戒烟2个月余。

婚育史、家族史:无特殊。

入院查体:T 36.9℃,P 102次/分,R 22次/分,BP 155/115mmHg。体型肥胖,库欣面容,体位自主。头颅五官无畸形,双侧瞳孔等圆等大,直接、间接对光反射存在。颈无抵抗,肝颈静脉回流征(-)。桶状胸,肋间隙增宽,三凹征(-),双肺叩诊呈过清音,双肺可闻及散在中量哮鸣音,呼气相延长。心前区无隆起、震颤,心界不大,心率102次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆,腹壁软,无压痛、反跳痛,肝、脾在肋下未触及,腹水征(-)。双下肢无水肿。

辅助检查

2009-4-24血常规:WBC 14.2×109/L,NE%86.8%,RBC 4.67×1012/L,Hb l42g/L,PLT 181×109/L。

2009-4-24 DIC套餐及D-二聚体未见明显异常。

2009-4-24血气分析:pH 7.329,PCO247.7mmHg,PaO2101.6mmHg,BE-1.3mmol/L,HCO-325.4mmol/L,FiO20.33。

2009-4-24血生化:钠130mmol/L,氯91mmol/L,尿素氮11.1mmol/L,肌酐89μmol/L。

2009-4-24血脂四项:CH 7.3mmol/L,TG 1.3mmol/L,HDL-C 4.1mmol/L,LDL-C 3.4mmol/L。

2009-4-24血尿酸537μmol/L。

2009-4-25脑钠肽13.34pg/ml。

2009-4-24及2009-5-1心电图:窦性心动过速。

2009-4-25胸部CT+气管三维重建:双肺纹理增多,透亮度增加;心影不大;纵隔内淋巴结无肿大;胸内气管左右横径明显变窄,小于矢状径的2/3,呈典型“剑鞘”状;左右气管亦明显变窄、变扁。

2009-5-20胸片:支气管炎,气管狭窄,T2~T4水平气管狭窄。

2009-5-21肺功能:通气功能重度减退,属混合性通气功能异常;支气管舒张试验阴性。FVC 54%pred,FEV144%pred,FEV1/FVC 61.78%,FEV1/VC 60.03%,PEF 28%pred,MEF 22%,MEF2510%,MEF5024%,MEF7516%,VC 51%pred,MVV 43%pred。

2009-5-22纤维支气管镜:气管及左、右主支气管狭窄,气管软骨增生。

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