难点：支气管胆瘘是少见疾病，从“痰液较苦”着眼分析、ERCP确定诊断。手术是治疗支气管胆瘘的成功选择。

患者，女，64岁，于2008-05-05入院。

（一）主诉

反复咳嗽、咳痰5年。

（二）现病史

5年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳嗽为阵发性，夜间较剧，影响睡眠，初始咳少量白黏痰，后痰量增多，黄绿色为主，痰液较苦，无恶臭味，偶伴痰中带血，无畏寒和发热，在外院多次诊疗，曾胸部CT示右中叶肺不张，右下肺阻塞性肺炎；肝内胆管积气；右膈肌抬高。行支气管镜未见异常，考虑为慢性肺脓肿，予以抗炎治疗效果不佳。为进一步诊治入住我院呼吸科。

（三）既往史

血吸虫肝硬化病史3年。否认结核，糖尿病、高血压、冠心病病史。否认吸烟史。

（四）查体

T：36.7℃，P：62次/分，R：20次/分，BP：126/78mmHg。神清，杵状指，皮肤巩膜无黄染，未见瘀点瘀斑，浅表淋巴结无肿大，右下肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心率62次/分，律齐，各瓣膜听诊未闻及杂音，腹平软，无包块，无压痛及反跳痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音3～4次/分，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 7.1×10⁹/L，N 59.6%，Hb 118g/l，PLT 170×10⁹，尿常规及粪常规正常。生化全项：正常。ESR：17mm/h。肺癌三项（细胞角蛋白/CEA/NSE）：正常。痰培养：大肠埃希菌（＋）。痰涂片：未找到癌细胞。痰找抗酸杆菌三次：阴性。

胸部CT平扫＋三维重建：右下肺不张，膈疝可能，建议消化道钡餐。上中消化道钡餐：间位结肠。腹部CT：胆囊未见明确显影，肝内外胆管未见明显扩张和积气。

支气管镜检查：左右肺主支气管通畅，黏膜粗糙充血，未见肿瘤。所有叶段支气管腔内见金黄色分泌物；右肺中叶刷片及灌洗：未查见癌细胞，未找到抗酸杆菌。右肺灌洗液常规：胆红素（3＋）。右肺灌洗液生化：总胆红素39.2μmol/L，直接胆红素31.9μmol/L。

1.入院诊断

右膈疝伴肺部感染。

2.上级医生查房分析

患者5年来主要表现为反复咳嗽、咳痰，病情反复，多次抗炎效果不佳，最初考虑为慢性肺脓肿。根据痰液性质，考虑是否有特殊细菌感染例如金黄色葡萄球菌、嗜黄杆菌，但行多次痰培养检查结果不支持；患者肺癌三项、胸片和胸部CT未见占位性病变。支气管镜检查未见占位性病变，支气管刷检病理未见肿瘤细胞，可排除肺癌；患者血沉、血抗结核抗体检查、胸片和胸部CT检查未见结核病变，支气管灌洗液未见抗酸杆菌，可排除肺结核。结合患者陈述痰液较苦、支气管镜及肺泡灌洗液检查、灌洗液中较多胆红素，考虑支气管胆瘘。

3.呼吸科和消化科共同讨论

决定行ERCP明确诊断，术中见胆管显影良好，走行自然，未见扩张和充盈缺损，无中断现象，胆总管最大直径约0.8cm；左肝内胆管未见扩张及充盈缺损影。右肝内胆管显影时见有造影剂流入肺支气管腔内（图1）；在右肝内胆管置入鼻胆引流管后有胆汁流出；同时行鼻胆管造影，并经鼻胆管注入60%复方泛影葡胺＋美兰，见胆道显影，并见造影剂经右肝内胆管流入右肺支气管内，见到两侧支气管显影，患者咳出痰液呈现蓝色，证实了支气管胆瘘的诊断。置入鼻胆管引流后，患者咳嗽、咳痰症状一度好转后出院。

图1 ERC示右肝内胆管显影时见有造影剂流入肺支气管腔内

4.第二次入院（2008-06-03）

由于患者自行拔除了鼻胆管，咳嗽、咳痰症状又加重，生化全项：ALP 234.8U/L，GGT 103.5U/L，其他正常。为避免鼻胆引流管的不适，行ERCP下置入胆道内支架；内支架置入后咳嗽咳痰无缓解，再次行留置鼻胆管术，术后上述症状缓解；症状缓解后出院。

5.第三次入院（2008-07-01）

由于鼻胆引流管持续3天未引出胆汁样液体，再次出现咳嗽、咳痰等症状，生化全项：ALT 105.8U/L，AST 119.2U/L，ALP 388.3U/L，GGT 109.1U/L，其他正常。在外科行剖腹探查术，术中见肝脏结构扭曲变形，右叶萎缩缺如，左叶明显增生达右腋前线，肝质地软，色暗红，大网膜及结肠肝曲部分经肝后达右侧膈肌下，与膈肌粘连严重，于右膈下见胆囊约5cm×5cm大小，底部穿孔，与膈肌紧密粘连，内有结石，穿孔处膈下见脓性肿块与膈肌紧密粘连，活动度不佳，无搏动。松解右膈下粘连，有胆汁及脓液流出。右侧膈肌中央偏右见一约1.5cm×1.5cm大小裂口，深约1cm，未达胸腔。行胆囊切除＋胆总管探查＋T管引流＋膈下脓肿引流术。综上考虑长期慢性胆囊炎导致膈下脓肿，进而导致支气管胆瘘。术后予抗感染等治疗后患者咳嗽症状缓解，恢复良好出院。