难点：因脐周绞痛就诊消化科，了解抗磷脂综合征的诊断依据和治疗。

患者，女，20岁，于2008－10－13入院。

（一）主诉

右下肢疼痛、脐周绞痛2个月，加重伴腹泻1天。

（二）现病史

2个半月前出现右下肢疼痛、间隙性跛行，曾查腰椎磁共振和足部平片未见异常。2个月前出现恶心、呕吐，吐出胃内容物及胆汁，伴脐周持续性绞痛，多于夜间出现，腹痛与体位、进食无关。无头晕、心慌，无发热；当地以急性胃肠炎治疗，症状无好转。精神、睡眠欠佳，体重无明显下降。1天前再次出现脐周绞痛，程度较前加重，伴恶心呕吐、腹胀、黄色稀水样便7～8次日。为进一步诊治收入我消化科。

（三）既往史

无高血压、结核病史，否认糖尿病史；无类似家族史。未婚。

（四）入院查体

T：37.5℃，P：76次分，R：17次分，BP：10670mmHg。神清，精神委靡，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，未见肝掌蜘蛛痣。心、肺正常；腹平软，脐周有压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。右下肢皮肤温度低，不能扪及右足背动脉搏动，左下肢皮肤温度、足背动脉搏动正常。

（五）辅助检查

血常规（10－13）：WBC 5.17×10⁹/L，N 89%，E 0%，Hb 127g/L，PLT 98×10⁹/L。血常规（10－20）：WBC 2.83×10⁹/L，N 55.9%，E 10.6%，Hb 99g/L，HCT 28%，MCV 81.7fl，MCH 28.7fl，MCHC 351g/L，PLT 90×10⁹/L。尿常规：蛋白（＋）。粪常规：阴性。多次大便培养：阴性。血淀粉酶正常，C反应蛋白正常。生化全项：LDH393UL。总钙2.06mmolL，余无异常。血沉26mmh，凝血三项、纤维蛋白原正常。

自身抗体全套：抗核抗体HEP2猴肝颗粒型：阳性，抗核抗体HEP2猴肝胞浆抗体：弱阳性。免疫球蛋白正常。血D二聚体（10～14）：1.9mg/L（＜0.3mg/L）；血D二聚体（10～20）：0.9mg/L（＜0.3mg/L）。

胃镜检查：浅表性胃炎。腹部平片：未见异常。

腹部超声：肝脏回声不均匀，胆囊壁不光滑，胰腺、脾脏未见异常，门静脉、肠系膜上动脉未见异常。彩超：双侧下肢静脉未见异常；双侧股总动脉、股深动脉、股浅动脉管径对称，内膜不厚，双侧腘动脉、胫前动脉、胫后动脉管径不对称，右侧股浅动脉远段、腘动脉、胫前动脉管腔内见低回声光团充填，CDFI示其内无血流信号，胫后动脉近段可见侧支动脉向远端供血，多普勒谱：血流速度相对减低，频谱形态呈低搏动性改变，其余各段下肢动脉CDFI示血流通畅，多普勒频谱示血流速度和频谱形态正常。提示：右侧股浅动脉、腘动脉及胫前动脉闭塞。

腹部CT：小肠管壁增厚，水肿，肠腔未见明显扩张，肝、胆、胰未见明显异常，盆腔积液。

1.入院诊断右下肢疼痛、脐周绞痛伴腹泻原因待查？

2.患者入院后呕吐胃液及胆汁，6～8次日，给予胃肠减压后未再呕吐，一天引流胃液400ml；仍有腹泻，黄色稀水样便，粪质较少，3～5次日，伴脐周持续疼痛，阵发性加重。

3.入院后第3天科内病例讨论

（1）甲医生：患者有腹痛、恶心呕吐、腹泻，在出现腹痛、呕吐前10天出现右下肢酸痛，间歇性跛行。入院后查抗核抗体HEP2猴肝颗粒型阳性，抗核抗体HEP2猴肝胞浆抗体弱阳性，血小板减少，血D二聚体升高（1.9mg/L）。右下肢股浅动脉、腘动脉及胫前动脉闭塞。将这些特点联系起来考虑为自身免疫系统疾病引起的血管炎性病变，希望讨论下一步该行何种检查来确诊？

（2）乙医生：患者有呕吐，同时伴有腹痛，腹痛为持续性绞痛，比较符合缺血性肠病的腹痛表现，与肠梗阻的表现不同。患者腹部CT提示部分小肠壁增厚、水肿，这也可以用肠道缺血来解释。缺血性肠病导致肠壁缺血、坏死，出现血便，但此患者仅有黄色稀水样便，可能仅存在肠道缺血而无明显的黏膜坏死改变。以一元论考虑，下肢动脉闭塞病变与腹痛、呕吐都是由于血管病变引起，结合自身抗体两项阳性，需考虑自身免疫系统疾病引起血管病变，如结节性多动脉炎，可应用前列腺素改善微循环。并请免疫科，血管外科会诊。

（3）丙医生：该患者为年轻女性，出现右下肢股浅动脉、腘动脉及胫前动脉闭塞原因不明，这与老年患者由于高血压、糖尿病等因素引起血管粥样硬化不同。结合患者皮肤较粗糙，偏黑，自身抗体有两项阳性，考虑患者有抗磷脂综合征的表现，抗磷脂综合征特点为：有血栓形成，血小板减少，习惯性流产等症状，患者20岁未婚女性，无流产史，为明确诊断需要检查抗心磷脂抗体；另外结节性多动脉炎也需考虑，腹痛是肠系膜血管供血不足导致的。

4.血管外科会诊建议行磁共振血管成像检查结果：腹主动脉MRA肾门水平腹主动脉管腔变细，管壁可疑增厚，所示升结肠肠壁增厚，腹腔干及肠系膜上动脉显示不清；双下肢动脉MRA：右下肢股浅动脉及腘动脉闭塞，右侧胫前、胫后、腓动脉近段显示欠佳。免疫科会诊疑诊抗磷脂综合征，结缔组织病不能完全排除；建议查抗心磷脂抗体。上级医生查房分析抗心磷脂抗体水平升高，为99.682RU/ml（正常参考值：0～12RU/ml），上级医生查房分析：综合患者临床特点、腹主动脉和双下肢动脉磁共振显示腹主动脉管腔变细、右股浅动脉及腘动脉闭塞，腹部CT示小肠管壁增厚，水肿，因此考虑患者存在多发性血管炎，可诊断为抗磷脂综合征。

5.治疗在明确了诊断后予补液，维持水电解质平衡，营养支持，给予羟氯喹以及丹参酮、前列腺素等活血化淤治疗，治疗1周后患者未呕吐，10天后腹痛基本缓解，患者病情好转出院。