难点：掌握不完全性POEMS综合征的特点，诊断依据。

患者，男，46岁，于2005－12－21入院。

（一）主诉

乏力、食欲缺乏1年半。

（二）现病史

患者1年半前出现全身乏力，食欲缺乏，有时伴呕吐，吐出胃内容物，量不多，无黑便，无眩晕，无腹痛，无反酸，无发热、黄疸，近1年来多次在外院就诊，发现肝脾大，腹水，ALP、GGT明显升高，胃镜、上消化道钡餐未见明显异常，B超提示布－加综合征可能，查WBC 5.5×10⁹/L，Hb 86g/L，PLT 495×10⁹/L，尿隐血（＋＋），尿蛋白（＋），为明确诊断收入消化科。

（三）既往史

否认肝炎、结核病史，否认血吸虫病史；否认高血压、糖尿病史。有长期饮酒史，每日60ml。

（四）查体

T：36.7℃，P：80次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg。营养不良，神清，皮肤巩膜无黄染，左颈部可触及黄豆大小淋巴结。心、肺查体未见异常，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，腹肌稍紧张，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝肋下未及，脾肋下3cm，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 9.4×10⁹/L，N 88.3%，RBC 4.61×10⁹/L，Hb 109g/L，HCT 33.4%，PLT 379×10⁹/L。尿常规、粪常规正常。生化全项：ALT、AST正常，ALP 1014U/L，γ－GT 211.2U/L，ALB 29.8g/L，血糖、胆红素正常，BUN 9.9mmol/L，Cr 137μmol/L，尿酸453μmol/L。凝血三项：正常。肝炎全项：正常。

1.入院诊断

乏力、食欲缺乏原因待查，肝硬化？布－加综合征？

2.入院后上级医生查房

该患者乏力食欲缺乏1年半；有长期饮酒史和服用中药史；查体证实脾大；外院B超见肝脾大，少量腹水。血清白蛋白降低，球蛋白升高；外院查透明质酸（HA）升高，目前不能排除肝硬化、布－加综合征，需要进一步检查以明确。追问病史外院B超曾发现下腔静脉入心段有声影增强，不排除血栓可能，行血管B超，必要时静脉造影检查。

3.主任医师查房

追问病史及体检时发现患者曾出现手脚发麻半年多，手、脚的毛发增多；肝脾大；男性乳房发育等内分泌紊乱征象，甲床明显苍白。考虑POEMS综合征可能性大，建议行骨髓穿刺查有无浆细胞增多；末梢神经麻木症状，请神经科会诊查末梢神经传导功能；另行免疫、自身抗体检查；查甲功三项，明确有无甲状腺功能改变。神经科会诊考虑末梢神经炎，检查体表诱发电位，予甲钴胺、叶酸、维生素B1，维生素B12营养神经，他巴唑扩张末梢血管治疗。血液科会诊考虑小细胞低色素贫血，缺铁性贫血可能性大，左颈部肿大淋巴结，不排除肿瘤，行骨髓涂片＋活检＋铁染色，左颈部淋巴结活检等检查。

4.对症治疗

患者乏力有所好转，手脚末端仍有对称性麻木感，呈手套、袜套样，浅感觉减退，深感觉正常，仍感乏力，查体颈部有一肿大淋巴结，大小约0.8cm×0.8cm，质软，无压痛，手背及颜面皮肤黝黑，皮肤粗糙，双侧乳房发育，乳晕黑，可扪及肿块。实验室检查AFP、CEA正常，凝血三项正常，生化全项：ALT、AST正常，ALP 1014U/L，γ－GT 211.2U/L，ALB 29.8g/L，血糖、胆红素正常，BUN 9.9mmol/L，Cr 137μmol/L，尿酸453μmol/L。蛋白电泳：白蛋白减低36.4%，α1球蛋白11%，α2球蛋白16.4%，β球蛋白16.2%，γ球蛋白20%。甲功三项：FT 32.04pmol/L，FT 46.95pmol/L，TSH 6.67Μiu/ml。免疫五项：补体C3 2.05，补体C4 0.51。腹部B超：肝脾大，腹水。心电图正常。

5.主任医师查房分析

患者末梢神经炎，肌无力，肝脾大，淋巴结肿大，性功能低下，甲状腺功能减低，皮肤色素沉着，毛发增多，皮肤粗糙、变厚，并有双下肢水肿，雷诺现象及肾功能损害，符合POEMS综合征。POEMS综合征原因不明，可能与浆细胞浸润有关，此病发病率低，无地区、人种差异，易与布－加综合征、格林－巴利综合征、甲减混淆。

诊断POEMS综合征的标准：如伴有多神经病变和M蛋白＋POEMS中任何一项征象即可诊断。目前已经行骨髓涂片等结果回报，行血清蛋白免疫固定电泳和肌电图帮助诊断，必要时行腰穿做GSF检查，治疗上暂以补充B族维生素营养神经为主。

6.HA（透明质酸）

1234.74ng/ml（57±27），PCⅢ（Ⅲ型前胶原）：297.53μg/L（＜120），Ⅳ.C（Ⅳ型胶原）：113.03ng/ml（＜64.7），LN（层粘连蛋白）：99.54ng/ml（＜133）。自身抗体全套阴性，血清蛋白免疫固定电泳：多克隆免疫球蛋白，未见M带。颈部淋巴结穿刺涂片示：多量小淋巴细胞，免疫母细胞，较多退化淋巴细胞，少数浆细胞，考虑增生性淋巴结炎。肌电图：双侧正中神经运动传导速度减慢，双侧腓神经运动传导速度明显减慢，双侧正中神经感觉传导速度减慢，双侧腓肠神经给予电流刺激未诱出感觉波形；诊断多发性神经源性病变。

7.血液科和免疫科会诊

该患者除M蛋白阴性外，其余四条POEMS综合征的依据均成立，考虑不完全性POEMS，建议积极寻找病因，该患者内分泌、性腺功能紊乱，需要考虑是否同时合并垂体癌等内分泌系统疾病的可能，此类患者多有骨硬化症，行头颅、骨盆平片，暂以营养神经及激素治疗。

8.治疗后

四肢麻木、无力较前好转。骨盆、头颅平片未见骨质明显异常，骨髓涂片示缺铁性贫血，血常规WBC 7.1×10⁹/L，N 79%，Hb 92g/L，PLT 464×10⁹/L，ALP 497.4U/L，γ－GT 211.3U/L，BUN 12.4mmol/L，Cr 106μmol/L，患者肾功能轻度损害；血睾酮（TBS）：2.67mmol/L，血睾酮低于正常；给予丙酸睾酮肌注25mgBid，予免疫抑制剂环磷酰胺0.4g冲击治疗一次，2天后0.6g冲击治疗一次。治疗后复查血常规Hb109g/L，ALP 365.1U/L，γ－GT 211.6U/L，BUN 9.2mmol/L，复查血睾酮 49.4nmol/L，垂体泌乳素876mIU/L；双侧甲状腺B超未见异常，TPoAbTGAb（－），TRAb 2.2IU/L，FT 31.54pmol/L，FT 46.09pmol/L，TSH 1.36mIU/ml。甲状腺球蛋白抗体（ATG）＜20IU/ml（＜40）；甲状腺微粒体抗体（ATM）：＜10IU/ml（＜35）。出院时服药维生素B16片/日，泼尼松40mg/d。