难点：双下肢无力、腹水、脾大为主诉就诊，易与肝硬化混淆；提高POEMS综合征的认识。

患者，男，28岁，于2009-05-18入院。

（一）主诉

双下肢无力3个月，腹胀、腹水20天。

（二）现病史

患者3个月前出现双下肢无力，能正常行走，但快步行走时无力感加重，无下肢疼痛、麻木，未予重视；半月前出现双足底麻木，双下肢无力较前加重，正常步行也困难；双下肢无痛觉、温觉异常。20天前出现腹胀，无腹痛、呕吐，无发热，大便正常；偶有咳嗽咳痰、胸闷，体重较前下降2kg。外院B超提示肝脾大，肝门淋巴结肿大，心包积液，腹腔积液；胸部CT示双肺感染性病变伴少量胸腔积液；甲状腺功能：FT3 3.06pmol/L，h-TSH 9.20mIU/L；骨髓涂片、免疫指标、肿瘤标记物未见明显异常。为明确诊断收住消化科。

（三）既往史

既往史无特殊。

（四）查体

T：37.4℃，P：100次/分，R：18次/分，BP：119/71mmHg；神清，无杵状指，皮肤、巩膜无黄染，无色素沉着，未见肝掌、蜘蛛痣，颈部可扪及数枚淋巴结，大小2mm×2mm，活动度好，无压痛；甲状腺未触及；双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音偏低，未闻及干湿啰音；心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性；脊柱四肢无畸形、压痛，双下肢无凹陷性水肿；下肢肌力5级，肌张力正常，膝腱反射未引出，巴氏征阴性、克氏征阴性。

（五）辅助检查

血常规：血小板312×10⁹/L，其他正常；尿常规：隐血微量，尿蛋白微量，生化全项：总蛋白57.1g/L，白蛋白33.6g/L，血脂均下降，其他正常。甲功三项：TSH 8.9mIU/L，FT3 2.66pmol/L，ATG、TM正常。免疫五项：正常；血清铁蛋白：正常。免疫固定电泳：疑为IgAλ型单克隆免疫球蛋白。血、尿轻链定量：血λ型游离轻链3.58g/L，血κ、尿λ、κ型游离轻链均正常。

腹部彩超：肝脏体积增大；肝内实质性占位：血管瘤？胆囊息肉；肝内外胆管未见明显异常；脾脏体积增大；脾内低回声占位；胰腺声像图未见明显异常。

1.入院诊断

双下肢无力，腹胀、腹水原因待查：POEMS综合征？

2.入院后上级医生查房分析

患者男性，出现双下肢无力、麻木等周围神经病变，颈部可扪及淋巴结；双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音偏低；腹膨隆，移动性浊音阳性，膝腱反射未引出，病理反射阴性；B超、CT提示肝脾大、多浆膜腔积液；甲状腺功能异常。综合上述资料，目前考虑为POEMS综合征。鉴别诊断：①淀粉样变性：原发性和伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性可有M蛋白、多发性周围神经病变、器官肿大、皮肤病变及其他临床表现，与POEMS综合征非常相似而难以辨别，两疾病的鉴别需行活体组织病理检查，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光，而POEMS综合征则无淀粉样物沉淀；②慢性炎症性脱髓鞘多发性神经根神经病：主要是周围神经病变，无M蛋白及其他变现，电生理检查有运动神经NCV减慢、部分性传导阻滞、F波消失或潜伏期延长。本患者有多系统的病变，应进一步行M-蛋白检查、眼底检查、骨骼X线片等检查以助鉴别；③伴有周围神经病变的多发性骨髓瘤：骨髓瘤是一种浆细胞异常增生的恶性肿瘤，并产生M蛋白及其多肽链，导致以神经系统受损、骨髓破坏、贫血和肾脏病变为主的多个脏器受损表现，骨髓中有大量的异常浆细胞，即骨髓瘤细胞。患者在外院已行骨髓穿刺检查，未见明显异常，暂不考虑此病。

目前需进一步完善检查，查免疫固定电泳、性激素六项以及颈部淋巴结活检等。建议神经科会诊；治疗暂予利尿、营养神经等对症处理，待检查结果后制定进一步治疗方案。

3.相关化验检查结果回报

尿常规：隐血微量，尿蛋白微量；血小板稍增高（312×10⁹/L）；生化全项：总蛋白57.1g/L、白蛋白33.6g/L、胆固醇2.04mmol/L，较正常值偏低，C反应蛋白稍高；性激素六项示睾酮4.58nmol/L，甲功三项：TSH 8.9mIU/L，FT3 2.66pmol/L，提示甲减。

免疫固定电泳结果示：疑为IgAλ型单克隆免疫球蛋白。

淋巴结活检病理检查报告示：送检淋巴结见窦索结构，皮髓质内毛细血管显著增生，内皮细胞肥胖；淋巴滤泡增生，生发中心周围淋巴细胞排列呈“洋葱皮”样，生发中心内可见增生的血管；组织学可符合淋巴结血管滤泡增生。

神经科会诊意见：考虑患者为POEMS综合征，可查四肢肌电图，必要时腰穿测CSF压力和常规检查；治疗上可加用激素。

4.根据以上结果诊断为POEMS综合征

诊断确定后予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg bid静脉滴注4天，后口服泼尼松及羟基脲，10天后患者诉双下肢无力、麻木较前缓解。