难点：以腹水、腹痛为主诉的系统性红斑狼疮少见、诊断困难。

患者，女，58岁，于2009－11－23入院。

（一）主诉

间断性腹胀、腹痛4个月，加重2周。

（二）现病史

患者4个月前出现脐周持续性钝痛，与进食无关，屈膝位或下蹲位时略有缓解，伴恶心、呕吐，吐出胃内容物和胆汁样液体，小便渐减少，腹围渐增大，偶感心慌、出冷汗，大便较细，无发热、呕血、黑便，无血尿，无肤黄；当地医院B超示腹腔中等量积液，胆囊结石，对症治疗后症状稍缓解。2周前再次出现腹痛，性质同前，初伴有腹泻，黄色稀水样便，但近3天来未解大便，诉肛门排气较少。腹平片提示不全肠梗阻；以腹痛、腹胀原因待查收住我消化科。患病来体重下降4～5kg。

（三）既往史

泌尿系结石病史3年余，1年前在当地医院行白内障手术，否认肝炎、结核病史，否认高血压、糖尿病史。否认药物食物过敏史。

（四）查体

T：37℃，P：75次/分，R：17次/分，BP：103/59mmHg。神清，全身皮肤无瘀点、瘀斑，未见肝掌、蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染。心、肺查体未见异常。腹软，未见胃肠型和蠕动波，未见腹壁静脉曲张，左下腹压痛阳性，无反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肝区无叩击痛，左肾区叩击痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 2.8×10⁹/L，N 52.4%，RBC 2.82×10¹²/L，Hb 83g/L，PLT 161×10⁹/L；尿蛋白（＋）；粪常规：黄色稀水样便，隐血试验弱阳性（±）。PPD试验（－）。生化全项示LDH 288U/L，TP 58.8g/L，ALB 28.2g/L，A/G 0.92g/L，其他正常；甘油三酯2.25mmol/L，H－胆固醇0.44mmol/L，L－胆固醇1.72mmol/L，载脂蛋白A I 0.66g/L，总钙2.01mmol/L，肌酐61μmol/L，其他正常；血CA125 413U/ml；CA199 4.91U/ml。血腺苷脱氨酶13.1U/L。凝血三项基本正常。

腹水常规：淡黄色，轻度混浊，白细胞计数0.46×10⁹/L，中性粒细胞20%，淋巴细胞30%，单核细胞50%，蛋白定性（＋）；腹水脱落细胞检查未找到癌细胞；腹水生化：LDH 340U/L，总白蛋白39.1g/L，ALB 21.6g/L，GLB 17.5g/L，A/G 1.23，ADA 7.9U/L，抗结核抗体（－）。腹水肿瘤标志物AFP 1.44ng/ml，CEA 0.61ng/ml，CA199正常，CA125 85.70U/ml。

心电图示窦性心律，HR73次/分，T波低平（aVF，V4）。

1.入院诊断

腹水原因待查：癌性腹水？肝源性腹水？肾源性腹水？

2.入院后上级医生查房分析

患者间断腹胀、腹痛4月，加重2周；查体：腹软，左下腹有压痛，无反跳痛，左肾区叩击痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分；腹水为渗出液，腹水脱落细胞未找到癌细胞；腹水ADA正常、抗结核抗体（－）；血腺苷脱氨酶：13.1U/L；腹水AFP、CEA、CA199正常，CA－125升高。故主要是以下原因导致的腹水：

（1）癌性腹水

由恶性肿瘤转移至腹膜而引起，此病特点是：腹壁多有柔韧感，腹水多为血性，腹水脱落细胞学检查有可能找到恶性细胞；目前患者腹水脱落细胞未见癌细胞，但腹水CA125升高，需要除外妇科肿瘤，进一步行妇科阴道超声检查排除妇科肿瘤；腹平片示多发小液平，需要胃肠镜检查除外消化道肿瘤。

（2）感染性腹水

腹膜的炎症如细菌、结核杆菌等感染可以引起血管内皮损伤，血管通透性增加，导致中大分子渗出血管壁，需进一步行腹水细菌培养＋药敏试验，排除细菌感染。已知患者腹水ADA正常，抗结核抗体（－），结核性腹膜炎可能性小，但需进一步行腹水γ－干扰素、PPD试验、结肠镜检查、胸片检查排除肺结核。

（3）风湿免疫性疾病引起的腹水

风湿性疾病可引起多浆膜腔积液，行自身抗体检查，排除风湿免疫性疾病导致的腹水。

（4）化学性刺激

如胰液、胆汁、胃液等刺激可引起腹水，患者应该有炎症或脏器穿孔病史，该患者无相关病史，多次外院B超检查除胆囊结石外，无其他异常发现，可排除。

（5）另患者腹水原因需与以下疾病鉴别

①肝源性腹水？多见于肝硬化失代偿期患者，与门静脉高压和肝功能不全有关，血清白蛋白的减少和门静脉压力的增高是主要原因，而该患者否认肝炎病史，有待于行进一步检查以明确诊断；②肾源性腹水？多有慢性肾病史，由低蛋白血症导致水肿，从而引发肾源性腹水，虽然患者既往有明确泌尿系结石病史，但是入院后检查肾功能基本正常，肾源性腹水可能性不大。

3.入院后补充白蛋白、利尿等对症处理

患者仍然腹胀，偶有脐周及左下腹隐痛。患者转氨酶及胆红素正常，但呈现低白蛋白血症，尿蛋白（＋），表明有蛋白丢失情况。

腹部B超：肝脏回声密集均匀，胆囊壁不光滑，胰腺、脾脏未见明显异常，腹腔内积液；胸片未见明显异常；PPD试验（－）；腹水γ－干扰素示12ng/L。抗酸杆菌涂片检查（－），血抗结核抗体（－），这些检查结果可排除结核性腹水。CT示子宫片状强化灶，肌瘤可能；阴道超声检查示盆腔积液，综合阴道超声、子宫CT检查可排除妇科恶性肿瘤引起的腹水。肠镜未见异常，胃镜浅表萎缩性胃炎。腹部平片示腹部肠腔多发小液平；CT检查见肠管扩张积液、肠壁水肿，部分管壁增厚，考虑不全性肠梗阻可能性大。腹水需氧及厌氧培养无细菌生长，排除感染导致的腹水。

入院后1周复查血常规提示白细胞及血红蛋白降低。24小时尿蛋白定量688mg；血沉57mm/h。免疫五项：补体C3 0.25g/L，补体C4 0.11g/L，免疫球蛋白IgG 22.1g/L；自身抗体：抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型（＋），抗核抗体HEP2/猴肝胞浆抗体（＋），ENA抗体抗SM（＋），ENA抗体抗RNP（＋），ENA抗体抗SSA（＋）；线粒体抗体谱阴性；中性粒细胞胞浆抗体阴性。

4.主任医师查房

各项检查已经排除了结核性腹膜炎、妇科恶性肿瘤引起的腹水。分析患者主诉为脐周持续性钝痛，伴呕吐，伴中等量腹水，不全肠梗阻，如是肠管内肿瘤病变，可引起肠腔狭窄、出现腹痛、呕吐、不全肠梗阻表现，但是肠管内肿瘤一般为阵发性腹痛，不以脐周持续性钝痛的表现出现，另外又怎么来解释腹水呢？结合患者尿蛋白（＋），血白蛋白低下，病变可能累及肾脏，以及多项自身抗体阳性、血沉增高，应该考虑自身免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮，伴发的血管炎可能引起肠壁供血不足，导致缺血性腹痛、肠壁增厚，系统性红斑狼疮亦可继发多浆膜腔积液。请免疫科会诊。

5.免疫科会诊分析

多浆膜腔积液，WBC降低，Hb降低，尿蛋白（＋），ANA（＋），SM（＋），RNP（＋），SSB（＋）；综合上述各项检查，考虑诊断为：①系统性红斑狼疮；②不全性肠梗阻。建议转免疫科行进一步系统治疗。

6.转入免疫科后

根据患者有口干症状，为明确是否行泪流量及唇腺相关检查，泪流量：左、右2mm/5min，双侧角膜荧光染色阴性。唇腺活检提示慢性炎症Ⅲ级。提示合并干燥综合征，诊断为重叠综合征（系统性红斑狼疮＋干燥综合征）。

7.治疗

予激素抗炎，辅以护胃、补钙等治疗。羟氯喹、胸腺肽调节免疫。激素为甲泼尼龙琥珀酸钠40mg bid，用药3天，后改为甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，辅以抑酸药物，治疗后症状减轻，腹水减少。