难点：胰性腹水的诊断依据；胰性腹水、潴留性胰腺假性囊肿与特发性慢性胰腺炎的关系；选择胰管支架置入治疗的意义。

患者，男，15岁，于2007-07-13入院。

（一）主诉

上腹疼痛2月余，腹胀1个月。

（二）现病史

患者2个月前出现上腹疼痛，每天疼痛4～5次，持续十多分钟自行好转，疼痛与进食无关，无恶心呕吐，无呕血黑便，无腹胀腹泻，无畏寒发热。食欲差，进食量减少，1个月前自觉腹胀进行性加重，但体重下降5kg。外院查血淀粉酶220U/L，MRCP提示腹腔大量积液；胰头区囊性占位，约34.6cm×53.8cm；胰腺密度不均匀，可见较多钙化影；考虑慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿；而外院MRCP示肝静脉及第二肝门处腔静脉管腔较窄，考虑布-加综合征可能，为明确诊断收入消化科。

（三）既往史

否认胰腺炎、肝炎、结核病史，否认饮酒史。

（四）查体

T：36.3℃，P：76次/分，R：19次/分，BP：105/73mmHg。神清，消瘦，营养不良，体重仅25kg。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。心、肺未见异常，腹胀，腹壁静脉未见曲张，上腹轻压痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性阳性，肠鸣音4次/分，下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 5.54×10⁹/L，N 43.6%，Hb 111g/L，PLT 336×10⁹/L。尿常规及粪常规正常。生化全项：ALT 122.7U/L，AST 125.1U/L，ALP 190.9U/L，GGT 93.7U/L，LDH 262U/L，A 32.3g/L，G 35.5g/L，BG 4.36mmol/L，肾功能、电解质及血脂均正常。血清淀粉酶：251U/L，尿淀粉酶：3568U/L。

血脂肪酶：421U/L。血清肿瘤标记物：AFP6.05ng/ml，CA125＞500U/ml，CEA、CA199正常。

1.入院诊断

慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿。

2.入院后上级医生查房

结合其临床表现，血淀粉酶升高及腹部CT检查考虑慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿的诊断；入院后患者诉腹胀加重，B超发现腹腔积液（最大前后径8.36cm）。入院时诊断胰腺假性囊肿，因腹水的原因不明，建议查MRCP、腹水穿刺检查及行疑难病例讨论。先予以营养支持治疗。

3.MRCP

胰腺结构显示不清，头体尾部见多个类圆形长T1、长T2信号影，边界欠清楚，最大者位于胰腺体部左前方，大小约5.9cm×4.5cm，胰腺弥漫性钙化，周围脂肪间隙结构不清（图1）。腹腔内见大量长T1长T2信号影。提示胰腺炎伴多发胰腺假性囊肿形成、大量腹水。

4.腹水常规

血性腹水，腹水蛋白定性试验阳性，腹水乳糜试验阳性；腹水生化示：LDH117U/L，TP30.1g/L，A16.8g/L，ADA7.6U/L；腹水淀粉酶158U/L，腹水肿瘤标记物CA125＞500U/ml，AFP、CEA、CA199均正常。

5.入院1周后科内讨论内容如下

（1）甲医生

患者为少年男性，多次查血、尿淀粉酶升高，影像学检查示胰腺弥漫性钙化伴胰腺假性囊肿，故慢性胰腺炎诊断明确，就病因来讲：患者无胆系疾病及饮酒病史，且年龄较小，需除外遗传性胰腺炎可能，但家族中无类似病史，可行ERCP了解胰、胆管情况；此外患者腹水为血性渗出液，腹水淀粉酶升高，考虑为胰性腹水可能性大。

（2）乙医生

患者15岁，营养不良、消瘦，伴有腹痛，影像学提示胰腺弥漫性钙化，故慢性胰腺炎诊断明确。对于腹水来源分析：①布-加综合征：外院MRCP示肝静脉及第二肝门处腔静脉管腔较窄，考虑布-加综合征，但患者病程中无下肢水肿，脾脏无肿大，不符合布-加综合征，进一步检查来排除此诊断；②胰性腹水：患者腹水淀粉酶显著升高，同时血淀粉酶增高，要考虑胰性腹水，但患者腹水白蛋白不高，胰性腹水诊断的三要素为血、尿淀粉酶增高和腹水白蛋白增高，也有报道严重营养不良者的胰性腹水的白蛋白可不高。患者体重仅25kg，较重的营养不良是造成腹水白蛋白不高的可能原因。

（3）丙医生

讲4点意见

1）该患者慢性胰腺炎诊断明确，但是慢性胰腺炎病因不清楚，少年起病，胰腺内可见弥漫点状钙化影，无饮酒史、无高脂血症、高血钙症，因此只能考虑遗传性因素或特发性胰腺炎；

2）腹水来源分析：①布-加综合征：虽外院MRCP提示肝门处腔静脉狭窄，但就临床表现不支持，腹水检查为渗出液，建议行肝静脉及下腔静脉彩超及腹水检查加以除外；②根据其腹水淀粉酶显著升高，考虑胰性腹水可能。血淀粉酶增高的原因可能是囊肿及腹水中淀粉酶增高向血液中渗透有关；③行腹水乳糜试验检查。

3）治疗：该患者胰腺弥漫性钙化，伴严重营养不良，要积极营养支持治疗，尽快放置空肠营养管，补充能量，并给以生长抑素治疗，希望能达到瘘口闭合的目的。

4）患者的胰腺假性囊肿可能为潴留性囊肿（Ⅲ型假性囊肿），ERCP检查可了解胰瘘部位，且可行胰管支架置入治疗，但目前患者一般情况差，待患者身体状态好转后再行内镜下检查和治疗。

6.彩超检查

下腔静脉、肝静脉及脾静脉未见异常。腹水乳糜试验阳性。

综合上述检查，主任查房考虑：不支持结核性腹膜炎、肝硬化腹水、布-加综合征及癌性腹水，考虑为胰性腹水。治疗考虑：一方面要抑制胰液分泌，减少胰液渗漏，予禁食；另一方面患者营养不良较重，放置空肠营养管加强肠内营养支持，肠内营养混悬液从每日500ml开始，如患者无不适，逐渐过渡到每日1500ml肠内营养，同时补充白蛋白、胰酶制剂及保肝利尿治疗。

7.入院1个月后

患者腹胀明显缓解，复查B超示少量腹水（最大前后径1.50cm）。复查腹部CT：胰腺体积不大，内可见多发点状钙化影，胰体、尾部各见一个类圆形低密度影，大小分别为37mm×24mm、33mm×38mm，增强后无强化（图2），胰周见液性密度影。印象：慢性胰腺炎伴胰腺假性囊肿、胰周积液。复查血CA125较前明显下降（122U/ml），考虑CA125升高由于腹膜上皮细胞受炎症刺激产生后入血所致。血淀粉酶160～170U/L。

图1 MRCP示胰体部左前方见假性囊肿

图2 腹部CT示胰腺钙化及胰体左前方囊肿

8.入院2个月后

患者无腹痛、腹胀，体重增加1.5kg。复查腹部CT未见明确液体密度影。准予出院。

9.出院2个月后

来消化科行胰管支架置入术。支架置入3个月后复查CT示胰腺假性囊肿消退，后取出胰管支架。因此根据Degidio的胰腺假性囊肿分类，此患者的胰腺假性囊肿为潴留性囊肿（没有急性胰腺炎病史，是慢性胰腺炎，有胰管狭窄、胰管与囊肿交通）。

10.2年后

电话回访：体重增加，能上学。