难点：胰高血糖素瘤综合征的认识。

患者，男，43岁，于2010-07-12入院。

（一）主诉

消瘦、反复下肢迁移性红斑疹半年。

（二）现病史

患者半年前出现消瘦，伴食欲下降、口渴、多饮，餐后2小时血糖14.50mmol/L，外院诊断为2型糖尿病，口服降糖药后血糖控制欠佳。病程中双下肢反复出现迁移性红色斑疹，部分糜烂、结痂，有色素沉着，因诊断不明转来南京大学医学院附属鼓楼医院。发病至今体重减轻约16kg。B超发现脾门处一个5.9cm×5.2cm回声不均匀肿块，形态不规则，内见钙化斑。上腹部CT平扫＋增强示：胰尾部一个3.9cm×4.6cm低密度肿块影，边界不清，肿块与脾门不能分清（图1）。CEA和CA199正常。无发热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，大小便正常。以胰尾占位收入消化科。

（三）既往史

糖尿病史4个月，否认肝炎、结核、血吸虫病史，否认高血压、冠心病，个人史及家族史无特殊。

（四）查体

T：37.3℃，P：74次/分，R：18次/分，BP：109/75mmHg，体重59kg。神清，精神可，消瘦，贫血貌，舌面见裂纹，全身浅表淋巴结未及肿大，双侧甲状腺不大，心、肺正常；腹平软，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下3cm，质中，无压痛；肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性；双下肢可见多处红色斑疹，部分结痂，有褐色色素沉着（图2）。

（五）辅助检查

血常规：WBC 3.7×10⁹/L，RBC 3.59×10¹²/L，Hb 106g/L，HCT 31.1%，PLT 125×10⁹/L。生化全项：ALP 40.2U/L，Glu 6.44mmol/L，钾3.14mmol/L，其他正常。尿常规、粪常规、胰酶三项、胰岛素、胃泌素及肿瘤标记物CEA、CA199、CA125、AFP均正常。胸部正位片正常，心电图正常。

1.入院诊断：胰尾占位：胰腺癌？胰腺内分泌肿瘤？2型糖尿病。

2.入院后上级医生查房分析：病例特点：①患者为中年男性，半年内体重下降约16kg，伴消瘦，轻度贫血貌，双下肢皮疹；②上腹部CT示胰尾部占位；③有糖尿病病史4个月。胰尾肿块的病因可以考虑以下疾病：①胰腺癌：患者多有腹痛、腹胀、消瘦等症状，影像学检查发现胰腺占位，多伴CA199升高。该患者消瘦半年，影像学检查发现胰腺占位，高度怀疑胰腺癌，但CA199值不高；②胰腺内分泌肿瘤：胰腺内分泌肿瘤相对于胰腺癌少见，胰相关神经内分泌肿瘤包括胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等，部分内分泌肿瘤具有功能，因此根据分泌各种激素而出现相应的症状和体征而考虑诊断，确诊依赖病理检查，为此建议超声胃镜检查及超声胃镜下穿刺，取病理组织以明确诊断。

3.主任医师查房分析：该患者病程中有消瘦、血糖偏高，伴双下肢明显反复皮疹、舌炎，临床表现与胰高血糖素瘤综合征吻合，且影像学检查发现胰尾肿块；胰尾部占位是否为胰高血糖素瘤？建议查血胰高血糖素，以及超声胃镜检查，如果超声胃镜怀疑恶性肿瘤，可行超声胃镜下FNA术，但有针道转移的风险，亦可直接剖腹探查。

4.胰高血糖素（RIA）920.27pg/ml（正常＜200pg/ml）。超声胃镜检查发现胰尾部4.3cm×3.0cm的低回声肿块，边界尚清，内部回声不均匀；诊断胰尾占位。外科医生会诊认为患者有手术指征，遂转外科行手术治疗。

5.患者于2010-07-26行手术术中见脾脏肿大为10cm×6cm×5cm，外观、色泽正常，脾胃区明显静脉曲张改变，胰尾见一个约6.5cm×5cm肿块（图3），与脾脏粘连，未见肿大淋巴结，行胰体尾切除＋脾脏切除术，手术顺利。术后病理（图4）示：肿瘤组织浸润脾实质，脉管内见瘤栓，神经见肿瘤组织侵犯，胰腺断端切缘未见肿瘤组织残留；免疫组化（图5）：肿瘤组织表达胰高血糖素（＋），胰岛素（-），Syn（＋），CgA（＋），5-HT（＋），NSE（＋），α-AT（-），α-ACT（-），Ki67约10%（＋）。

图1CT示胰尾低密度肿块，与脾脏不能分界

图2双下肢坏死性红斑，见色素沉着

图3大体标本瘤体呈白色，与脾脏粘连

图4HE染色肿瘤细胞呈梁状结构，胞浆丰富呈淡颗粒状（×400倍）

图5免疫组化示肿瘤细胞表达胰高血糖素（×200倍）

6.为排除1型多发性内分泌腺瘤病（multipleendocrineneoplasia，MEN）查血催乳素，术后第二天血催乳素1442.00mIU/L（53-360），3天后血催乳素值恢复正常。术后给予奥曲肽0.1mgq8小时皮下注射。

7.术后2周后复查胰高血糖素正常（32.67pg/ml），双下肢皮疹完全消退。