难点：提高以上消化道出血（继发于脾静脉受压）为首发表现的恶性无功能性胰岛细胞瘤认识。

患者，男，28岁，于2005-12-15入院。

（一）主诉

呕血、黑便半年余。

（二）现病史

半年前患者饮酒后呕吐咖啡色液体，约50ml，无黑便、头昏、心悸等症状，未予重视，4个月前又有类似症状发生。1个月前饮酒后再次呕吐咖啡色液体约100～200ml，伴柏油样黑便，约50～100g/d，外院胃镜见胃底红色血管显露。9天前患者再次出现呕血黑便，胃镜、超声胃镜诊断孤立性胃底静脉曲张，为进一步诊治收住消化科。

（三）既往史

否认肝炎、结核、糖尿病史，否认血吸虫疫水接触史，否认长期饮酒史。

（四）查体

T：36.3℃，P：73次/分，R：20次/分，BP：120/75mmHg。神清，营养中等，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及。心、肺未见异常，腹平软，腹壁静脉未见曲张，肝肋下未触及，脾肋下5cm，Murphy征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。

（五）辅助检查

血常规：WBC 3.5×10⁹/L，N 64%，Hb 69g/L，HCT 21.6%，MCV 74.1fl，MCH 23.7pg， MCHC 320g/L，PLT 83×10⁹/L。尿常规、粪常规、生化全项、凝血三项、肝炎全项：未见异常。血清肿瘤标记物：AFP、CEA、CA199、CA125正常。B超：门静脉血流速度增快，下腔静脉正常。肝脏回声欠均匀，胆囊、胰腺未见异常，脾脏肿大，脾门处见一个等回声光团，约5.2cm×4.7cm，有包膜，境界清，中央见气体反射周边可见血管绕行，诊断左上腹实质性包块，可能来源于肠道。

1.呕血、黑便原因待查，胃底静脉曲张破裂出血？

2.入院后超声胃镜

胃镜所见：食管未见静脉曲张，胃底、体见串珠状隆起，表面灰蓝色，红色征（＋）；超声所见：胃底见大量扩张的静脉管腔，最大达8.5mm，位于黏膜下层（图1），提示孤立性胃底静脉曲张。腹部CT平扫＋增强肝内胆管未见明显扩张，胆囊正常，胰头、体形态正常，胰尾可见一类圆形低密度占位（图2），增强后轻度强化（图3），脾脏增大，胃底静脉曲张明显。印象：胰尾占位，脾大，胃底静脉曲张。

图1 EUS示大量扩张的静脉管腔，位于黏膜下层

图2 CT平扫见胰尾部低密度包块

图3 CT增强后胰尾部包块轻度强化

图4 淋巴结见癌组织浸润（HE，40倍）

3.上级医生查房

该患者因反复上消化道出血入院，胃镜诊断胃底静脉曲张（孤立性），考虑反复出血为胃底静脉曲张破裂出血所致。分析胃底静脉曲张原因如下：①肝硬化所致门脉高压症？但患者无病毒性肝炎史，无酒精性肝病及血吸虫肝病等病史，且肝功能正常，影像学检查未见肝硬化征象，故肝硬化依据不足；②左侧门脉高压症：该患者无食管静脉曲张，只有胃底静脉曲张，因此考虑可能为左侧门脉高压症，常见于胰腺疾病的并发症，B超见脾门处一个5.0cm直径的有包膜、境界清的等回声光团。腹部CT示：胰尾占位。故要考虑胰腺肿瘤，由于胰腺肿瘤压迫，造成门脉高压、胃底静脉曲张破裂出血、脾大及脾功能亢进的临床症状；内科治疗效果不佳，有外科手术指征，手术可明确诊断，另一方面达到治疗目的，转入外科。

4.入院后11天外科手术

术中发现肝脏质地软，无结节，脾脏明显肿大，鲜红色，胃底及近端胃体血管怒张，胰体尾部肿块8.0cm×6.0cm，质地较硬，边界欠清，可活动，横结肠及胃后壁与肿块紧密粘连，胃左动脉周围有肿大淋巴结。切取少许肿块组织及胃左动脉周围淋巴结，快速病理示纤维组织和发现癌细胞，遂行胰体尾＋脾切除及贲门周围血管离断术。

5.术后病理

胰腺肿块、胰体尾部及全脾切除术：胰腺恶性肿瘤，结合免疫组化考虑恶性胰岛细胞癌，肿块大小5cm×5cm×4.5cm，脉管内见癌栓，癌组织累及脾门脂肪组织，查见胰周淋巴结1/3枚见癌转移（图4）。免疫组化：Syn（＋＋＋），CgA（＋），a-AT（-），a-ACT（-），Insulin（-），CK（＋＋＋），CD56（＋＋），CD34（血管＋），特殊染色：PAS抗淀粉酶（-）。

6.术后

监测手指血糖4.6～7.6mmol/L，术后第3天：术前空腹血糖4.59mmol/L，术后空腹血糖7.14mmol/L；术后1周空腹血糖4.86mmol/L。血常规示WBC 18.1×10⁹/L，N 89%，Hb101g/L，PLT 713×10⁹/L，术后血小板明显升高考虑与脾切除相关，为预防血栓形成给予双嘧达莫、丹参药物。