难点:内镜超声在IPMNs的诊断价值;ERCP对于以急性胰腺炎反复发作为表现的IPMNs的治疗价值。
患者,男,78岁,于2007-12-21入院。
(一)主诉
反复上腹痛6年,再发15小时。
(二)现病史
患者6年前出现上腹部持续性隐痛,伴恶心,无腰背部放射痛,外院查血淀粉酶升高,CT提示胰腺水肿及胰腺假性囊肿形成,考虑急性坏死性胰腺炎,予以禁食、抑酶、抑酸及抗感染等治疗后,好转出院。其后3年,类似症状每年发作一次,原因不明,血淀粉酶均升高,治疗后好转。近2年来未出现类似症状;15小时前患者进食油腻食物后突发中上腹持续性疼痛,无腰背放射痛,无恶心呕吐,4小时前腹痛加剧,伴大汗淋漓,前倾前曲位稍有缓解,急查血淀粉酶955U/L,B超:胆总管上段扩张,为进一步诊治收住消化科。
(三)既往史
否认肝炎、结核病史,否认糖尿病、高血压病史。否认烟酒嗜好。
(四)查体
T:36.6℃,P:80次/分,R:21次/分,BP:138/82mmHg,神清,皮肤、巩膜无黄染,未见瘀点瘀斑,浅表淋巴结无肿大,心、肺正常,腹平软,无包块,上腹部压痛明显,无反跳痛,肝区叩击痛阳性,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。
(五)辅助检查
血常规:WBC 4.6×109/L,N 71.4%,Hb 129g/L,PLT 135×109/L。尿常规及粪常规正常。血淀粉酶:467U/L(30~110U/L)。尿淀粉酶:1555.3U/L(<495U/L)。生化全项:正常。肿瘤标记物:CA199 40.07U/ml,AFP、CEA、CA125正常。
1.入院诊断
复发性急性胰腺炎。
2.入院后上级医生查房分析
①该患者反复发作上腹痛6年,每次发病伴血淀粉酶升高,影像学检查提示胰腺水肿及胰腺假性囊肿形成,考虑急性胰腺炎;②本次再发上腹疼痛,明显压痛,血淀粉酶升高,但白细胞计数、LDH、AST、血糖等均正常。根据以上临床特点患者诊断为急性胰腺炎轻型。但是6年来反复发作胰腺炎的病因需要明确,因患者无长期大量饮酒史、无胆石症,可排除这些原因导致的急性胰腺炎。患者为老年男性,血CA199轻度升高,需要排除胰腺癌。治疗主要控制胰腺炎症状,予以禁食、抑酸、抑酶以及营养支持等治疗。
3.入院后
腹痛症状曾一度好转,复查血淀粉酶正常。但住院期间进食后再次腹痛,血淀粉酶又升高。为明确胰腺病变性质行MRCP检查:壶腹部囊性病变,大小约3cm×3cm,诊断:①胰腺假性囊肿;②胆总管囊肿;③胰管扩张(图1)。超声胃镜检查见十二指肠乳头及副乳头大量黏液流出,胰腺头部可见一囊实性团块,内部回声不均匀,胰管扩张(直径2cm)(图2)。根据超声胃镜的结果诊断为胰腺导管内乳头状黏液肿瘤,排除了MRCP疑诊的胰腺假性囊肿和胆总管囊肿;此诊断可解释患者反复发作的胰腺炎的病因——由于肿瘤分泌大量黏液,导致胰液引流不畅、胰管扩张和压力升高,最终引起胰腺炎的反复发作。
4.对于治疗的考虑
此疾病原则上应该行外科手术治疗,但由于患者年龄大、一般状况较差,难以耐受外科根治性手术,遂行十二指肠镜下ERP+EPT+胰管内超声+胰管支架置入术。在十二指肠降部找见主、副乳头,乳头呈乳头型,开口很大,见大量黏液自主、副乳头溢出(图3);通过副乳头插入造影导管后,胰管显影,见胰头部胰管有一个4cm~5cm长的狭窄,远端胰管节段性扩张,最大直径2.5cm(图4)。插入拉式切开刀,通以90W切割、凝固电流,行EPT,切开副乳头口直径约0.8cm,创面无渗血。胰管内超声:胰管内插入腔内超声,显示胰体尾部胰腺实质回声均匀,在头端狭窄部见不规则囊性病变。随即行胰管支架置入术:插入胰管导丝,退出导管;循导丝推入10F、8cm长的胰管支架。支架通过狭窄部,其后见黏液从支架内溢出。经内镜治疗后患者腹痛减轻,在症状缓解后出院。

图1 MRCP显示胰管扩张

图2 EUS显示胰腺头部可见一囊实性团块

图3 内镜下见金黄色黏液自十二指肠乳头流出

图4 ERP见胰头部胰管有4~5cm长的狭窄,远端胰管节段性扩张,最大直径2.5cm