难点：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的定义、分型、诊断、鉴别诊断、治疗、预后；进行性黄疸在IPMNs良恶性判断的意义；ERCP在肿瘤浸润胆管壁引起阻塞性黄疸的姑息减症价值。

患者，男，77岁，于2007－04－13第一次入院。

（一）主诉

体检发现胰管扩张半年。

（二）现病史

患者半年前在外院体检，腹部CT提示胰管显著扩张，考虑十二指肠乳头占位可能、慢性胰腺炎、胰管扩张、潴留囊肿。患者无发热、腹痛、腹胀，无腰背疼痛，无眼黄、尿黄、肤黄及皮肤瘙痒，无白陶土样大便等症状，精神、食欲好，无体重下降，为求进一步诊治收住消化科。

（三）既往史

2型糖尿病20余年，目前予以胰岛素治疗，控制血糖在正常范围。高血压史18年。12年前患急性胰腺炎一次。无烟、酒嗜好。

（四）查体

T：36.4℃，P：83次／分，R：18次／分，BP：145／70mmHg，神清，营养中等，未及浅表淋巴结，皮肤巩膜无黄染，心、肺无异常，腹平软，未见腹壁静脉曲张。全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4～5次／分，双下肢轻度凹陷性水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 4.3×10⁹／L，N 77%，Hb 91g／L，HCT 32.9%，其他正常，尿常规及粪常规正常。生化全项：A 31.6g／L，其他正常。肿瘤标记物：CA199 81.74U／ml，CEA 9.50ng／ml，AFP、CA125、CA153、PSA及fPSA均正常。

MRCP：肝内外胆管未见明显扩张，胰腺实质萎缩，胰管明显增宽（图1），最宽处达3.3cm，提示慢性胰腺炎。

诊治过程

入院诊断 胰管扩张原因待查。

入院后为明确胰管扩张原因，行ERCP术见十二指肠乳头开口大，有大量黏液涌出，插入造影导管后，胰管显影，胰管直径2.0cm，见胰管内大量充盈缺损。胰管超声内镜见管壁乳头状突起，用气囊清理胰管内黏液。诊断为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤，建议手术。入院后CT发现双肺多发结节，考虑转移灶，预后不良，且患者年事已高，本人拒绝手术，要求出院，故未予特殊处理。

图1 MRCP示胰管明显增宽

图2 胸部CT提示双肺散在结节影，考虑转移瘤

第二次入院过程（2007-9-18）

出院4个月后，患者出现间断发热，体温38.5℃，伴畏寒、寒战，后出现肤黄、眼黄、尿黄及皮肤瘙痒伴消瘦，中性粒细胞显著升高，肝功能AKP 306.5U／L，TB 288.7μmol／L，DB 161.6μmol／L。复查胸腹部CT提示：双肺散在结节影，考虑转移瘤（图2），伴肝内胆管及胆总管扩张，考虑存在胆道梗阻及感染，由于已发生肺内转移，失去手术根治机会，决定继续内科保守治疗，在抗感染基础上，入院10天后行ERCP术，术中见乳头肿大，开口呈绒毛状，切开刀插入乳头后，见大量黏液涌出，插入造影导管，胆胰管分别显影。插入拉式切开刀，切开乳头，循导丝置入长8cm，直径1cm的胆管金属支架，支架扩张良好，见脓性胆汁溢入肠腔，术后患者体温曾一度下降后又复升，且黄疸指数下降不明显。于1个月后再次ERCP，术中造影显示胆总管中段未显影，上段胆道明显扩张，呈软藤征，循导丝再置入2个长10cm，直径8.5F的塑料支架，支架扩张良好，可见胆汁溢入肠腔，术后联合抗感染后患者热退，黄疸指数明显下降后出院。

第三次入院（2008-01-20）过程

出院2个月后患者再发眼黄、尿黄及肤黄，查生化全项提示TB 372.1μmol／L，DB 199μmol／L，AKP 703.2U／L，GGT 307.4U／L，总胆汁酸242.5U／L，再次ERCP术，术中造影显示胆总管上段及肝内胆管明显扩张，胆总管上段直径1.8cm，胆总管中下段狭窄，考虑支架堵塞，予以更换。拔去上次置入的两个塑料支架。于狭窄部位以10F扩张探条进行扩张，循导丝置入长12cm，直径10F，8.5F，7F的塑料支架各一根及长13cm，直径1cm的塑料支架一根，支架扩张良好，有胆汁溢入肠腔，术后复查肝功能提示AKP 445.6U／L，GGT 169.1U／L，TB196.3μmol／L，DB 119.5μmol／L。随即出院。

第四次入院（2008-05-18）过程

患者黄疸反复，且进行性加重，查生化全项提示ALT 1.6U／L，AST 110.8U／L，TB 192.2μmol／L，DB 160.1μmol／L，AKP 1157U／L，GGT 487.9U／L，总胆汁酸241.2U／L，再次予以ERCP术，十二指肠乳头开口处见有4个塑料支架和1个金属支架，支架内见有多量泥沙样胆汁附着，随后分次用圈套器套住支架，将4个塑料支架分别取出。X光片示肝内胆管扩张明显，胆总管内见金属支架，未见充盈缺损影（图3）。先后置入长12cm，直径8.5F塑料支架2枚，长13cm，直径8.5F塑料支架一枚，长12cm，直径7F塑料支架一枚，造影见肝内胆管扩张较前减轻（图4），其后有胆汁溢入肠腔。

治疗后复查CA199进行性上升，并出现腹腔积液，同时伴有各脏器功能衰竭，1个月后死亡。

图3 ERCP：X光片示肝内胆管扩张明显，胆总管内见金属支架，未见充盈缺损影

图4 胆总管内放入4个支架，其后有胆汁溢入肠腔