难点：自身免疫性胰腺炎伴胆总管损害与胆总管下段癌鉴别；伴乳糜性腹水与手术损伤鉴别。

患者，男，69岁，于2009－05第三次入院。

（一）主诉

进行性消瘦、乏力1年，腹胀4个月。

（二）现病史

患者1年前无明显诱因出现消瘦、乏力。6个月前症状加重，伴尿黄，皮肤巩膜轻度黄染，ALT、AST、AKP、GGT、TB、DB明显升高；彩超见胰腺增大，胰头实质性占位，肝内外胆管扩张，疑诊胰腺癌，收住外科（2008－11第一次入院），入院后查CA199 136.8U/L，CT示低位胆道梗阻，梗阻部位在胰头水平；MRCP示胆囊增大，胆总管下段狭窄，胆总管下段癌？ERCP：胰管显影不全，胰头部胰管轻度扩张，胆总管下段狭窄（图1），狭窄段长约2cm，近段胆管轻度扩张。将UM－G20－29R小探头经导丝插至胆管下段，可见胆管狭窄（图2），胆管壁可见不规则低回声，范围约2cm。

因疑诊胰腺癌，行剖腹探查术，见少量淡黄色腹水，肝表面未及实质性占位，胆囊约7cm× 5cm×4cm，胆囊壁增厚明显，胆总管轻度扩张，直径约1.2cm，打开十二指肠侧腹膜，见胰腺与后腹壁下腔静脉、腹主动脉等重要血管无明显粘连。切开胃结肠韧带，显露胰腺，见全胰腺质硬，胰腺多发肿块型占位，在肿块处切取部分组织送检，快速病理报告慢性炎症。解剖肝十二指肠韧带，显露胆总管，穿刺证实后，切开胆总管探查，见胆总管管壁明显增厚，胆总管下段轻度狭窄，4号胆道探条予以扩张后，可进入十二指肠腔。行胆囊切除＋胆总管切开探查＋肝总管空肠Roux－en－Y吻合术，术后病理提示：胰腺肿块内胰腺纤维组织增生伴腺体萎缩及炎症细胞浸润，其内个别腺体具有轻度异型性；术后诊断胆总管下段炎性狭窄，慢性胰腺炎（肿块型），慢性胆囊炎。术后肝功能明显改善，每天从腹腔引流管引流出较多淡黄色腹水，至引流量减少后拔除引流管，2008－12－06出院。

出院后仍有持续腹胀伴腹水，于2009－02第二次入住外科，腹水乳糜试验阳性，胸腹部CT未见肿大淋巴结。ALT 54.9U/L，GGT 129.5U/LA，A31.3g/L，血钙2.12mmol/L，尿素氮7.9mmol/L，尿酸439μmol/L，电解质正常。入院40天后查A 27.6g/L，消化科会诊怀疑自身免疫性胰腺炎？建议行蛋白电泳、类风湿因子、自身抗体、免疫球蛋白检查。

图1 ERCP胆总管下段狭窄，近段胆管轻度扩张

图2 IDUS显示胆管壁不规则低回声

以腹腔闭式引流治疗，腹胀减轻后出院。出院后患者腹腔仍可引流出淡黄色液体，每天量约700～1000ml，腹胀痛，食欲缺乏，为明确腹水原因于2009－05第三次入住消化科。

（三）既往史

25年前诊断“霍奇金淋巴瘤”，经化疗及放射治疗，此后未再复发。2型糖尿病病史8年；腔隙性脑梗死史4年，无后遗症。否认结核、肝炎病史；高血压病史。无烟、酒嗜好。

（四）查体

T：37.3℃，P：87次/分，R：18次/分，BP：109/54mmHg。神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心、肺正常，腹平软，右上腹可见一陈旧性手术瘢痕，长约20cm，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，右下腹腹腔闭式引流管在位通畅，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音（±），双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规、尿常规、粪常规；未见异常。生化全项：ALT 95.7U/L，AST 163.2U/L，GGT 235.4U/L，AKP 214.8U/L，TB 23.8mmol/L，DB 10.6mmol/L，TP 58.4g/L，A 34g/L，白球比1.39，葡萄糖8.91mmol/L，尿素氮9.8mmol/L，血钾3.31mmol/L，电解质正常。凝血三项：正常。乙肝表面抗原、HIV抗体、丙肝抗体、梅毒特异性抗体：阴性。乙肝核心抗体定量（＋）。

蛋白电泳：白蛋白44.4%，α1球蛋白4.6%，α2球蛋白9.8%，β球蛋白7.8%，γ球蛋白33.4%（14.0%～23.9%）。类风湿因子、抗核抗体、dsDNA抗体、ENA抗体抗SM、ENA抗体抗RNP、ENA抗体抗SS正常；免疫五项：补体C3 0.68g/L，补体C4 0.13g/L，免疫球蛋白IgG、IgM、IgA正常。血清肿瘤标志物：AFP、CA199、CA125、CEA正常。β2微球蛋白3174ng/ml。腹腔引流管流出物病理活检：退变坏死组织，其内间退变的异型细胞，免疫组化：退变细胞表达CD30（－），CK散在（＋），LCA（＋），Ki67约5%（＋），CD68散在（＋）。

腹水检查：（入院时）腹水常规：白细胞0.34×109/L，蛋白定性：弱阳性；腹水生化：LDH 63U/L，A 13.4g/L，ADA 3.9U/L，球蛋白7.2g/L，白/球比例1.86，乳糜试验（＋）。

1.入院诊断

乳糜腹性腹水；胆囊切除＋胆总管切开探查＋肝总管空肠Roux－en－Y吻合术后。

2.入住消化科后上级医生查房分析

①老年男性患者，进行性消瘦、乏力，腹胀、食欲缺乏；上腹部轻压痛；②影像学检查疑诊胰腺癌，外科手术探查；全胰质地硬，伴多发肿块型占位，胆总管壁黏膜组织慢性炎，行胆囊切除＋胆总管切开探查＋肝总管空肠Roux－en－Y吻合术。病理为胰腺纤维组织增生伴腺体萎缩，术后诊断慢性胰腺炎（肿块型），胆总管下段炎性狭窄；③术后出现腹水，腹水乳糜试验阳性，γ球蛋白增高；④患者25年前确诊“霍奇金淋巴瘤”，经化疗和放疗治疗，此后未再复发。

根据患者病史、化验检查、手术探查及病理结果考虑自身免疫性胰腺炎，建议行胰腺病理标本的IgG4免疫组化检查。关于术后出现大量乳糜性腹水，考虑与自身免疫性胰腺炎或淋巴管漏有关。需要与以下疾病鉴别：①术后淋巴管漏：该患者有腹部手术史，术后出现腹水，术中取胰腺肿块组织行病理检查，故不能排除手术而引起腹水，建议行淋巴管核素扫描；②恶性淋巴瘤：肿瘤侵犯后腹膜及肠系膜淋巴结引起淋巴管阻塞或压迫，导致乳糜外漏引起乳糜性腹水，患者腹水细胞以淋巴细胞为主，乳糜试验阳性，考虑乳糜液外漏；患者曾有霍奇金淋巴瘤病史，不能排除恶性淋巴瘤复发。

3.腹部彩超

肝脏回声密集均匀，胆囊切除，肝内胆管积气；胰腺回声不均匀。腹腔内少量积液。MRCP：胰腺结构显示不清；少量腹水，双侧胸腔少量积液。

胰腺肿块组织病理：胰腺组织示腺泡萎缩及纤维组织增生和淋巴组织浸润，组织以淋巴细胞为主，亦可见浆细胞浸润（图3），其中部分浆细胞表达IgG4（图4）。

图3 胰腺腺泡萎缩消失，纤维组织增生伴多量慢性炎症细胞浸润，浆细胞明显大于20个每高倍视野（HE，400倍）

图4 IgG4阳性浆细胞（400）

4.为明确诊断行科内疑难病例讨论

（1）甲医生

乳糜性腹水常见原因为：损伤性（手术、外伤等），阻塞性（淋巴瘤、丝虫病、肝癌、胃癌、胰腺癌、肝硬化），炎症性（结核、胰腺炎、腹膜粘连），先天性（淋巴管扩张，儿童多见）等。结合病史，该患者既往有霍奇金淋巴瘤病史，但目前无发热、盗汗、全身淋巴结肿大，ESR、LDH不高，不支持霍奇金淋巴瘤复发。但建议行胸、腹部CT平扫＋增强，如无淋巴结肿大，则淋巴瘤可能性小；由此乳糜腹水的原因可能与自身免疫性胰腺炎有关。

（2）乙医生

患者为老年男性，术中见全部胰腺质地硬，多发肿块型，胰腺纤维组织增生伴腺体萎缩；胰腺组织见浆细胞浸润，部分浆细胞表达IgG4，结合病史及检查结果，诊断为自身免疫性胰腺炎。胰腺手术后引流腹水量多，性质为乳糜性，腹水常规生化排除腹腔感染，腹水原因考虑：①与自身免疫性胰腺炎有关；②手术损伤淋巴管所致。

（3）丙医生

自身免疫性胰腺炎诊断标准：①影像学改变，胰腺CT表现为“腊肠样”或“肿块征”；②实验室检查：γ球蛋白增高或自身抗体阳性；③组织病理学改变：胰腺纤维化并有淋巴细胞、浆细胞浸润。符合①＋②或①＋③即可诊断为自身免疫性胰腺炎。该患者CT、MRI上表现为胰头钩突占位，术中见全部胰腺质硬，病理示腺泡萎缩及纤维组织增生和淋巴组织浸润，淋巴组织以淋巴细胞为主，亦可见浆细胞浸润，其中部分浆细胞表达IgG4，符合自身免疫性胰腺炎诊断标准。患者术后腹水5个月，考虑两种可能：①胰源性腹水，胰瘘所致，可查腹水淀粉酶以明确；②乳糜性腹水，腹水蛋白弱阳性，以淋巴细胞为主，LDH水平升高；自身抗体阴性，免疫五项仅有C3、C4补体降低。若腹水淀粉酶明显升高，考虑为胰源性腹水，可行ERCP术胰管造影明确胰管病变；若为乳糜性腹水，可行淋巴管核素扫描、淋巴管造影，腹腔镜检查明确。

5.淋巴管核素扫描结果提示

左右下肢淋巴回流未见异常，胸腹腔未见异常淋巴液漏出。淋巴管核素扫描未见腹腔淋巴管病变。腹水淀粉酶阴性（7U/L），因此排除胰性腹水。胸腹部CT未见肿大淋巴结，因此排除恶性淋巴瘤。

6.治疗

入院后给人血白蛋白输注，肠内营养，低脂饮食，减少胰腺分泌；肠内营养过程中腹腔引流量未见明显减少，考虑患者乳糜腹水短期内难以消除，遂将肠内营养逐渐过渡到能全素口服，腹腔引流量仍维持在每日800ml左右。

7.由于诊断了自身免疫性胰腺炎

自2009年6月10日起口服泼尼松60mg/d。4天后引流量明显减少，泼尼松治疗7天后，夹闭腹腔引流管，继续观察3天，患者无腹胀、腹痛等不适，腹围、体重较前无明显变化。10天后拔出腹腔引流管。在口服激素初时出现血糖升高，一度转氨酶、胆系酶、胆红素和胆汁酸升高，符合激素引起的肝内胆汁郁积性肝损害；给予增加胰岛素用量，熊去氧胆酸、还原型谷胱甘肽治疗。后转氨酶基本恢复正常，血糖、血压控制尚可。

8.复查腹超声示腹腔少量腹水，复查腹水常规：

白细胞0.3×10⁹/L，L% 0.9；蛋白定性：阳性；腹水生化：LDH 101U/L，A 18.8g/L，ADA 10.5U/L；乳糜试验（－）；好转后出院，共住院46天。出院门诊随诊泼尼松渐减量。