难点：疾病罕见，术前难以鉴别是否癌变，这是临床难点。

患者，女，47岁，于2008-01-14入院。

（一）主诉

眼黄、身黄、尿黄1个月。

（二）现病史

1个月前患者出现眼黄、身黄及尿黄，尿色如浓茶色，无皮肤瘙痒，无畏寒、发热，无腹痛腹泻，无乏力消瘦，外院腹部CT：肝内胆管扩张，胆总管明显扩张，肝功能：AST 121U/L，ALT 179U/L，TB 50.8μmol/L，DB 33.8μmol/L，ERCP：胆总管扩张，内见充盈缺损，留置鼻胆管后黄疸症状无缓解，为进一步诊治收住消化科。

（三）既往史

27年前胃溃疡行胃大部切除术（毕Ⅱ式），7年前因胆囊结石行胆囊切除术＋部分肝左叶切除术；否认肝炎、结核等传染病史，否认糖尿病、高血压、冠心病史。

（四）查体

T：36.5℃，P：72次/分，R：18次/分，BP：110/80mmHg，神清，皮肤巩膜轻度黄染，未见瘀点瘀斑，浅表淋巴结无肿大，心肺正常，腹平软，剑突下见一长约15cm的纵形手术瘢痕，沿两侧肋弓各见一长10cm手术瘢痕。全腹无压痛及反跳痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 4.8×10⁹/L，N 50.3%，Hb 117g/l，PLT 225×10⁹/L，尿常规：尿胆红素（＋）。血淀粉酶：287U/L。生化全项：ALT 207.3U/L，AST 206U/L，ALP 779.4U/L，γ-GT 381.9U/L，TB53.7μmol/L，DB 31.3μmol/L，总胆汁酸119.4μmol/L，肾功能、电解质、血脂全套正常。肿瘤标记物（AFP，CEA，CA125，CA199）：正常。

1.入院诊断

阻塞性黄疸原因待查：胆管结石？胆管肿瘤？胆囊切除术＋部分肝左叶切除术后；胃大部切除术后（毕Ⅱ式）。

2.入院后上级医生查房分析

①中年女性患者，眼黄、身黄、尿黄1个月，皮肤巩膜轻度黄染；②肝功能转氨酶和胆红素水平升高；③外院CT：肝内外胆管扩张，ERCP：胆总管扩张，内见充盈缺损，根据以上病史特点引起黄疸原因需要考虑以下疾病：①胆总管结石：患者有眼黄、身黄、尿黄症状，化验检查提示胆红素水平升高，外院ERCP见胆总管充盈缺损。为明确诊断需要行MRCP检查，必要时ERCP检查；②但该患者为无痛性黄疸，难以用胆总管结石来解释，因此不能除外胆管肿瘤；③患者既往有胆囊切除＋部分肝左叶切除术，胃大部切除术（毕Ⅱ氏），术后出现胃胆汁反流，下一步行MRCP、ERCP＋IDUS检查，探查胆管情况，以了解有无胆管炎症造成狭窄的炎性改变。

3.入院后予保肝等治疗，MRCP检查

肝内胆管囊状扩张（最宽直径约2.9cm），以左侧改变为主（图1），左侧肝内胆管内泥沙样小结石；肝右叶下段肝内胆管小结石；胆总管明显扩张（直径约2.6cm），其下段壶腹部开口增宽。提示肝左叶萎缩，肝内外胆管扩张，左叶肝内胆管囊状扩张。

4.10天后行ERCP术

造影见胆总管全程明显扩张，直径约3.0cm，左右肝内胆管明显扩张，左肝管直径2.5cm，右肝管直径约2.0cm（图2）。ERCP造影见胆总管全段、左右肝内胆管明显扩张。因肝内外胆管均有显著扩张，故将超细胃镜（外径6.5mm）从乳头插入，直视下见胆管内大量胶冻样黏液（图3），左肝管起始部见绒毛状新生物（图4），取活检，诊断为左肝内胆管黏液囊腺瘤。活检病理提示黏膜组织慢性炎症伴乳头状增生。

5.入院半月后转外科

行胆总管探查＋左半肝切除术，术中纵向切开胆总管，见胆总管内大量胶冻样液体，清除胆管内胶冻物，探查胆总管下端通畅。向肝门部延长切口，暴露左右肝管，继续将胆管切口向左肝管及左外叶胆管打开，见左外叶胆管呈囊性扩张，于Ⅲ段胆管内见一直径1.0cm乳头样肿块，边界清，行左半肝切除术＋T管引流术。术后病理大体所见：肝组织一枚，大小7.0cm×6.0cm×3.0cm，其内见管壁样组织扩张，管壁厚约0.3cm，管内壁部分区域见乳头状增生组织，大小约1.5cm×1cm×1cm。病理诊断：（左半肝切除标本）：胆管内黏液性囊腺瘤伴高度上皮内瘤变（灶性区可见癌变），肿块大小1.5cm×1cm×1cm。标本切缘未见肿瘤细胞残留，周围肝组织示汇管区少量慢性炎症细胞浸润及纤维组织增生。最后诊断左肝内胆管黏液性囊腺瘤高度上皮内瘤变，伴灶性癌变（图5，图6）。

图1 MRCP显示左肝管扩张

图2 ERCP示胆总管全段呈明显扩张，左、右肝内胆管明显扩张

图3 胃镜进入胆管内，见大量胶胨样黏液

图4 左肝管见绒毛状新生物

图5 病理示胆管内黏液性囊腺瘤伴高度上皮内瘤变

图6 病理提示局部癌变