难点：中期引产术伴继发感染，随后出现腹水、黄疸、肝大；肝小静脉闭塞病诊断困难，影像学检查有重要价值。

患者，女，25岁，于2008－05－08入院。

（一）主诉

腹胀、身黄、眼黄5个月。

（二）现病史

5个月前，患者孕5个月时在当地医院接受引产术，术后半个月感腹胀，自觉腹围增大，伴寒战、发热，最高至38.5℃，渐出现皮肤、巩膜黄染，偶有胸闷，夜间可平卧，无腹痛、腹泻，偶有进食后恶心、呕吐。CA125 218.66U/ml。予利尿、保肝等治疗后腹胀稍缓解出院。1个月前当地医院查自身抗体阴性，CA125 469.3U/ml，肝纤维化四项：透明质酸136.08ng/ml、层粘连蛋白74.66ng/ml、Ⅲ型前胶原264.66ng/ml、Ⅳ型前胶原175.03ng/ml。引产术后闭经至今，曾注射黄体酮治疗多次，仍未来月经。妇科彩超示右侧多囊卵巢可能，盆腔大量积液。全腹CT平扫＋增强示：肝大、脂肪变，少量腹水。自觉腹胀加重，腹围明显增大，双下肢轻度水肿，收住我消化科。

（三）既往史

否认肝炎、结核病史，否认特殊药物服用史。否认疫水接触史。个人史、家族遗传病史无特殊。

（四）查体

T：36.5℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：108/80mmHg，神清，皮肤、巩膜轻度黄染，未及浅表肿大淋巴结，心、肺正常。腹膨隆，腹壁静脉显露，全腹无压痛，无反跳痛，未触及包块，肝肋下5cm，剑突下3cm，边缘尚清，质硬，无压痛，脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/分，双下肢轻度凹陷性水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 4.3×10⁹/L，N 48.6%，Hb 93g/l，PLT 127×10⁹/L。尿常规：尿胆红素1＋。粪常规：正常。生化全项：ALT 23.3U/L，AST 37.8U/L，GGT 86.8U/L，TB 45.7μmol/L，DB 33.6μmol/L，CHE 1.6U/L，A 27.5g/L，肾功能、电解质正常。凝血三项：PT 15.9s，INR 1.4，APTT 38s，TT 17s。肝炎全项：阴性。ESR：正常。CRP：正常。血CA724正常。自身抗体：阴性。ANCA：阴性。免疫五项：补体C30.47g/L，其他正常。HBV－DNA＜500copy/ml。腹水常规：白细胞0.60×10⁹/L，N 20%，蛋白定性：阴性。腹水生化：LDH 86U/L，TP 25.4g/L，A 14.2g/L，ADA 5.6U/L。腹水肿瘤标记物：CA125 388U/ml。腹水找脱落细胞：阴性。

B超：肝脏体积增大，回声不均匀，肝右叶回声异常区，门静脉主干栓子，频谱期相性改变减弱。下腔静脉受压变细，频谱期相性改变减弱。肝静脉受压变细，正常频谱形态消失，代之以波形平坦不伴搏动的连续频谱。脾脏体积增大。脾静脉正常。妇科B超：子宫及附件未见明显异常。上腹部CT增强＋三维重建：肝脏实质密度不均匀，可见大片低密度影，右叶血管影呈相对高密度影，增强后肝脏不均匀斑片状强化（图1），门脉显影，分支迂曲延长，腔内未见明显充盈缺损，下腔静脉局部显示狭窄，肝静脉分支显示不清。腹盆壁皮下可见增宽静脉影。

胃镜：十二指肠球部溃疡、胃底静脉曲张（重度）。

1.入院诊断

腹水、黄疸原因待查？

2.入院后上级医生查房

该患者主因腹水、黄疸、肝脏肿大入院，腹水常规为漏出液，血清－腹水白蛋白梯度＞11g/L（A 27.5g/L～A 14.2g/L），考虑为门脉高压性腹水，门脉高压性腹水分为肝前性、肝性及肝后性：①肝后性：常见为布－加综合征、缩窄性心包炎等，该患者无心功能不全表现，且肝脏以右叶增大为主，故不考虑；②肝前性：如先天性门静脉闭塞或狭窄、感染、外伤、肿瘤、高凝状态等引起门脉栓塞、血栓形成或压迫所致，其特点为脾大、脾亢、上消化大出血及腹水等，肝脏形态及功能多正常。该患者肝脏肿大、脾无肿大故不支持；③肝性：综合以上，该患者考虑为肝性门脉高压，肝性门脉高压可分为窦前性、窦性及窦后性，现有检查以窦后性可能性大，建议科内讨论。

3.科内病例讨论

（1）甲医生

患者为25岁年轻女性，引产术后半月出现腹胀，并伴有寒战、发热及黄疸症状，在当地医院予利尿等治疗后腹胀好转；后在当地医院检查提示肝大、腹水、肝纤四项（＋），漏出性腹水。该患者存在门脉高压，门脉高压是门静脉血流阻力增加的表现。临床上按发病部位分为肝前性、肝内性及肝后性。肝前性常见原因门静脉海绵样变；肝内性包括窦前性、窦性、窦后性，窦前性常见于肝血吸虫病、骨髓增生性疾病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压症、原发性胆汁性肝硬化等；窦性常见于慢性肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、甲氨蝶呤中毒、药物性肝损坏等；窦后性常见于肝静脉阻塞性病。肝后性门脉高压常见于下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、三尖瓣功能不全、严重心衰等。布－加综合征为肝静脉、下腔静脉肝段血栓、纤维膜性狭窄闭塞引起的肝静脉流出道阻塞，在我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见。但该患者CT检查未见下腔静脉内栓子及膜性狭窄，不支持布－加综合征。患者怀孕时期应该有血流流变学的改变，处于高凝状态，引产以后出现了肝静脉受阻、门静脉高压的症状，因此不能排除肝小静脉闭塞综合征可能，目前多数学者认为其发病与细胞毒性作用、免疫、炎症和凝血机制等多因素异常有关。目前该病尚缺乏特异的治疗，病死率高，主要是保守支持治疗。患者的CT及B超均示肝脏大，“脂肪肝”，门静脉主干栓子，可进一步行肝脏穿刺及血管造影以明确诊断。

（2）乙医生

正常腹部CT应可见三条肝静脉的平面，但该患者的CT图像上无此表现，可能情况为：①血管阻塞不显影；②脂肪肝，如为布－加综合征造成的肝脏淤血，其CT直接征象是下腔静脉或肝静脉病变的显示，如腔内的血栓或癌栓，或肝内肿瘤对下腔静脉的直接侵犯等。间接征象有：①受静脉血回流缓慢的影响，肝脏实质强化时间滞后；②肝大、尾叶增大，增强扫描时尾叶强化明显而周边肝实质强化差，呈“中心强化征”，其形成机理一般认为是尾叶血流直接回流入下腔静脉，尾叶发生代偿性增大所致；③肝内侧支循环开放，由于窦后压力增高，门静脉血逆流，增强扫描表现为肝实质内杂乱走行的线状、逗点状血管影；④扩张开放的肝外侧支循环血管，如奇静脉、半奇静脉等；⑤脾大、腹水、腹壁静脉曲张等征象。应注意的是，间接征象对布－加综合征的诊断并不具有特异性，在门脉高压时也可有上述表现。患者腹部CT肝脏以右叶增大为主，未见明显尾叶增大，血管三维重建未见明显下腔静脉内的栓子，与布－加综合征影像特点不符，可进一步行下腔静脉造影明确是否存在栓子。患者引产术后出现腹水，并有发热症状，不能排除发病初产道感染引起肝脏损害，继而出现相关症状及体征。

（3）丙医生

目前患者门脉高压明确，引产术后渐出现腹水，检查提示为漏出性。B超检查提示门静脉内栓子，血管造影见门脉显影，分支迂曲延长，故其门脉高压主要因门静脉回流不畅。影像学见其肝脏肿大明显，下腔静脉明显受压，肝静脉显示不清，故压迫是导致门静脉回流不畅的原因之一。患者无明确的导致肝损药物服用史，无肝脏急性损害的辅助资料做依据，不支持药物性肝炎的诊断。故其肝脏肿大的原因可能为淤血或脂肪变性所致。若为肝脏淤血，如布－加综合征所引起，应是肝脏弥漫性淤血的表现，而该患者主要表现在右叶，尾叶无明显淤血症状，不支持诊断。故考虑为肝细胞脂肪变性引起的肝大，其变性原因可能因患者引产过程中或术后感染所致，建议进一步行肝穿刺＋活检以明确。患者CA125增高，可能因炎症导致，但不能排除妇科肿瘤可能性，必要时可复查妇科B超及请妇科会诊协助诊治。

（4）丁医生

腹部CT见其肝脏体积增大，正常肝脏最大斜径为13～14cm，患者肝脏斜径明显超出该范围。其右叶见一较大面积低密度区，B超见此回声增粗区域，内部光点粗大，呈短线状，边缘清楚。但低密度区为非实质性肿瘤，鉴别要点是CT上可见有血管伸入此低密度区，而肿瘤不具有该特点。CT见肝脏为斑片状显影，为肝脏供血不均匀的表现，不是脂肪肝的表现。

4.主任查房分析

目前讨论的焦点问题是：①是否为布－加综合征；②肝脏肿大的原因。布－加综合征是指肝静脉和/或邻近下腔静脉部分或完全阻塞，使肝静脉和/或下腔静脉血液回流障碍所引起的下腔静脉高压、肝后性门静脉高压为特点的临床综合征。该患者下腔静脉阻塞症状不明显，下肢轻度可凹性水肿发生比较晚，且下肢水肿经利尿后可明显好转。CT显示下腔静脉局部狭窄的原因为肿大的右肝压迫所致。肝脏肿大的原因；患者为孕妇，引产过程中可能存在高凝物质进入循环系统引起门静脉栓塞，孕时的高凝状态亦可能引起肝小静脉闭塞可能，引产后又出现发热、感染症状。门静脉为肝脏重要的供氧血管，其栓塞引起肝脏缺血、缺氧，引起肝细胞损坏。考虑患者门脉高压的特点属窦后性，依据是以肝大为主而脾大不显著，或脾大但脾亢不明显，腹水顽固，无下肢静脉曲张，肝功能大多正常。为明确患者肝脏增大原因是淤血、脂肪变性或是缺血造成，可进一步行肝脏穿刺＋活检以明确。如患者为布－加综合征，肝脏淤血，穿刺过程中可能出现大出血，必要时需要手术治疗。术后病理可协助诊断，但亦存在活检亦不能明确诊断的可能。告知患者肝穿刺＋活检的必要性及风险，并签署手术同意书。术中备血，术后予抗炎及补液治疗。

5.入院1周后

肝脏穿刺，穿刺组织病理报告：破碎肝组织，其中肝窦明显扩张、充血、肝板萎缩，间断性肝细胞坏死，并可见轻度胆汁淤积，整个形态符合肝血管病变引起的改变（图2）。

结合病理结果，诊断为肝小静脉闭塞、门静脉栓子。

6.治疗

予护肝、利胆、利尿等治疗后患者腹胀症状稍缓解，复查肝功能提示TB 73.7μmol/L，DB 53.4μmol/L，A 33.9g/L。白蛋白较前增高，住院29天后出院。

7.出院后半年电话回访

 能从事家务工作，肝功能正常，黄疸减轻，B超未见门静脉栓子，肝大，少量腹水。

图1 CT显示肝脏增大，增强后不均匀强化

图2 肝穿病理结果示肝窦明显扩张、充血、肝板萎缩，间断性肝细胞坏死