难点：下腔静脉肝段缺如为先天性发育异常，与布－加综合征的鉴别。

患者，女性，32岁，于2010－09－13入院。

（一）主诉

腹胀5个月。

（二）现病史

患者5个月来无明显原因出现腹胀，伴胸骨后烧灼痛，进食时疼痛加重，伴嗳气、反酸、恶心，无黑便、皮肤无黄染。B超显示肝回声欠均匀，脾体积增大，下腔静脉肝段闭塞，考虑布－加综合征；为明确诊断收入院。

（三）既往史

既往体健，否认肝炎、结核史，无烟酒嗜好，月经正常，生育1儿、1女。

（四）查体

T：36.9℃，P：61次/分，R：18次/分，BP：107/61mmHg。神清，皮肤巩膜无黄染，全身未见瘀点、瘀斑，无肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未及肿大。心、肺正常，腹平软，无腹壁静脉显露，肝肋下未触及，脾肋下3cm，质中，无压痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。

（五）辅助检查

血常规：WBC 4.8×10⁹/L，RBC 3.59×10¹²/L，Hb 114g/L，PLT 127×10⁹/L。尿常规、粪常规正常，生化全项、自身抗体、肿瘤标记物CEA、CA199、CA125、AFP均正常。肝炎病毒标记阴性。

心电图、胸片未见异常。

超声诊断：下腔静脉肝段闭塞，诊断下腔静脉肝静脉先天变异。门静脉彩色血流多普勒未见异常。脾体积增大。

胃镜检查：胃体黏膜皱襞呈螺旋状走行，胃大弯在视野左侧，提示不完全性胃扭转。上消化道钡餐造影：胃扭转。

1.入院诊断

胃扭转，布－加综合征。

2.入院后上级医生查房

患者病史特点为：①中年女性，腹胀伴胸骨后疼痛5个月；②脾大，余未见明显阳性体征；③腹部B超：肝回声欠均匀、脾体积增大，下腔静脉肝段闭塞，考虑布－加综合征；④胃镜检查：胃体黏膜皱襞呈螺旋状走行，胃大弯在视野左侧，提示不完全性胃扭转。

3.上腹部CT（平扫＋增强＋三维重建）

下腔静脉变异。

4.血管超声显示

门静脉、双侧颈静脉未见异常，下腔静脉肝前段直径1.6cm，肝后段直径1.02cm，肝段未显影，CDFI未见血流信号；肝中静脉扩张，下腔静脉血流经肝中静脉→肝内静脉交通支→肝左、右静脉出肝，肝段下腔静脉未显示，综上表现考虑下腔静脉先天变异，肝静脉代偿形成。

5.下腔静脉和肝静脉血管造影

行常规股静脉插管，将猪尾导管端置于下腔静脉腰3水平，造影显示下腔静脉肝段未显影，第三肝门开放（图1），肝静脉显著增粗，下腔静脉血流经第三肝门进入肝内增粗侧支静脉，经肝内交通支于第二肝门处与肝中静脉汇合出肝，经下腔静脉肝后段回流至右心房（图2）；腰升静脉、奇静脉增粗（图3），下腔静脉L3水平测压17cmH₂O；将猪尾导管置入腰升静脉第二肝门水平，测压力为11cmH₂O。术毕，局部加压包扎。术后安返病房。诊断为：下腔静脉肝段缺如。

6.主任医生查房分析

入院初考虑为布－加综合征；入院后行多项检查，诊断下腔静脉肝段闭塞：依据为：①血管超声显示：下腔静脉血流经肝中静脉→肝内静脉交通支→肝左、右静脉与肝中静脉汇合出肝，肝段下腔静脉未显示，考虑下腔静脉先天变异，肝静脉代偿形成；②血管DSA显示下腔静脉血流经第三肝门进入肝内增粗侧支静脉，经肝内交通支于第二肝门出肝，回流至右心房，可诊断下腔静脉肝段缺如，下腔静脉肝段缺如导致肝静脉代偿性侧支循环形成；③因第二肝门处肝静脉压力11cmH₂O，右心房压力10cmH₂O，两处无显著压力梯度存在；以上三条可以除外布－加综合征的诊断。下腔静脉L3水平测压为17cmH₂O，目前患者无下肢水肿、无静脉曲张等下腔静脉阻塞综合征的表现，因此不需特殊处理，诊断明确后患者出院。

7.胃扭转

给予内镜下复位治疗获得成功，镜下胃黏膜走行及解剖置恢复正常，上腹症状迅速缓解，2周后复诊，上腹胀症状未再复发。

图1 下腔静脉造影见肝段缺如，下腔静脉血液于第三肝门处进入肝内交通支

图2 下腔静脉血液经肝内交通支于第二肝门处出肝回流右心房

图3 右腰升静脉及其延续的奇静脉增粗