难点：B超和下腔静脉造影证实下腔静脉右心房移行处呈膜型闭塞，下腔静脉球囊成形术的介入扩张治疗成功。

患者，女，50岁，于2009－05－05入院。

（一）主诉

腹胀、食欲下降1月余。

（二）现病史

患者1个月前无明显诱因出现腹胀、食欲下降，伴反酸、恶心欲吐，无发热、腹痛、腹泻，无眼黄、肤黄，无双下肢水肿，胃镜示反流性食管炎（B级），对症治疗无好转。1周前感腹胀明显加重，伴呕吐，2～3次/天，无呕血黑便；B超示肝脏体积增大，回声欠均匀，下腔静脉肝后段入口处狭窄，考虑布－加综合征（隔膜型）。肝静脉管径偏细，肝中静脉血流反向，流速减低，收住消化科。

（三）既往史

纺织厂工作10余年，劳累后出现双下肢水肿，休息后水肿可消退。否认肝炎、结核病史，否认糖尿病、高血压、冠心病病史。

（四）查体

T：37.2℃，P：93次/分，R：20次/分，BP：102/71mmHg，神清，巩膜皮肤无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，双肺呼吸音清，心界无增大，心率93次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹平软，无腹壁静脉曲张，全腹无压痛及反跳痛，肝脏剑突下三指，无压痛，脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：正常。凝血四项：正常。生化全项：GGT 57.9U/L、G 39.6g/L，其他正常。H－胆固醇0.68mmol/L，L－胆固醇3.16mmol/L，载脂蛋白AI 0.85mmol/L，血钙2.21mmol/L，C反应蛋白15.1mg/L，电解质、肾功能正常。CA125 37.50U/ml，AFP、CEA、CA199正常。肝炎全项：乙肝核心抗体定量15.49S/CO，余均正常。自身抗体：抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型弱阳性，ENA抗体抗SSA、ENA抗体抗SSB阳性，余阴性。抗线粒体抗体：线粒体抗体谱M9弱阳性，余阴性。免疫五项：免疫球蛋白IgG16.4g/L，余未见异常。血纤维化四项：透明质酸91.08ng/ml，Ⅳ型胶原89.42ng/ml，其他正常。

胸片：正常。心电图：正常。腹部彩超：未见腹水。

1.入院诊断

布－加综合征？肝硬化代偿期。

2.上腹部CT平扫＋增强＋下腔静脉三维重建

肝硬化，腹膜后及脾门处静脉迂曲扩张明显，脾大；下腔静脉重建示静脉充盈尚可，未见明显充盈缺损及狭窄征象；右侧腰升静脉、奇静脉和半奇静脉明显扩张。

3.入院后上级医生查房分析

①中年女性患者，腹胀、食欲下降1月余；②肝大剑突下三指，无压痛；③CT提示右侧腰升静脉、奇静脉和半奇静脉明显扩张，这一重要表现提示可能存在下腔静脉压力升高，鉴于患者有肝大、B超亦提示下腔静脉肝后段心脏入口处狭窄的表现，诊断考虑布－加综合征可能性较大。

布－加综合征是指由各种原因引起的肝静脉主干和/或肝后段下腔静脉狭窄或阻塞，进而导致肝脏血液流出受阻，导致肝后性门脉高压症和/或下腔静脉高压症。此病常伴有肝静脉内血栓形成，可解释腹胀、食欲下降，肝大症状以及B超示肝脏体积增大，回声欠均匀，下腔静脉肝后段入口处狭窄。该患者不典型的表现是：①缺乏下腔静脉堵塞的体征。由于下肢静脉回流障碍，患者常有下肢水肿、腹壁和下肢静脉曲张，严重时可以出现下肢皮肤色素沉着和溃疡，但该患缺乏上述表现；②超声检查没有发现肝静脉显著扩张，而下腔静脉型的布－加综合征多有明显的肝静脉扩张表现。需要与以下的疾病作鉴别诊断：①心衰所致的淤血性肝硬化：本病可有肝大、甚至门静脉高压的表现，但该患者缺乏右心功能衰竭的基础疾病，也没有下肢水肿以及相应的心电图和胸片表现；②肝癌：肝大的患者需要排除晚期肝癌，该患者没有典型的肝区疼痛、CT检查无肝内占位性改变，血AFP检查正常，可以除外肝癌的诊断；③肝炎后肝硬化是门脉高压的最主要病因，该患者乙肝核心抗体阳性，提示感染过乙型肝炎病毒。但肝炎后肝硬化肝脏体积多变小，肝功能损伤较重；而且用肝炎后肝硬化无法解释右侧腰升静脉、奇静脉和半奇静脉明显扩张。因此肝炎后肝硬化无法较好的解释本病的主要临床表现。正是基于此点，其他如中毒、血吸虫病、代谢障碍等因素暂不考虑；④自身抗体示ENA抗体，抗SSA、抗SSB阳性，存在免疫功能紊乱的表现，但患者无口干、眼干等干燥综合征症状，不能确诊免疫性肝病引起肝硬化。鉴于以上分析，该患者首先考虑下腔静脉型的布－加综合征。须尽快安排下腔静脉血管造影和压力测定。

4.于入院后第3天行下腔静脉造影

患者平卧位，于右侧腹股沟下约2cm、右股动脉内侧约0.5cm穿刺右股静脉成功，置入短导丝，沿着导丝置入5F短鞘，将猪尾导管置入下腔静脉距右心房4cm处，造影见下腔静脉右心房移行处呈膜型闭塞（图1），膜型闭塞顶部有一直径约1mm的“裂隙”，造影剂经此“裂隙”进入右心房，肝右、肝中静脉扩张，于肾静脉水平可见迂曲扩张的腰升静脉。行下腔静脉测压为26cmH2O。将长导丝经过膜型狭窄处进入右心房，沿导丝将猪尾导管置于右心房，测右房压力为5.5cmH2O。保持导丝的位置不变，将5F短鞘交换为下腔静脉鞘，沿导丝用20mm直径球囊反复扩张狭窄处（图2）。再次下腔静脉造影见膜型狭窄扩张完全，已无明显狭窄（图3）。再次下腔静脉测压为18cmH2O，右心房压力6cmH2O。给予低分子肝素6250U下腔静脉内注入抗凝治疗。术后患者无腹胀等不适，术后予抗炎、肝素抗凝、阿司匹林抗血小板、抑酸等治疗，恢复良好出院。

图1 下腔静脉右心房移行处呈膜型闭塞

图2 球囊扩张

图3 球囊扩张后狭窄处扩张完全

5.3个月后入院复查

出院后患者继续服用抑酸药和阿司匹林，无特殊不适。入院检查：血常规、尿常规、粪常规、生化全项、凝血四项未见异常。再次下腔静脉造影，平卧位，于右侧腹股沟下约2cm穿刺成功后循导丝置入5F猪尾导管，导管端部位于下腔静脉肾静脉水平，设定造影剂注射速度为12ml，总量为24ml。造影摄片示下腔静脉通畅，无明显狭窄。导管位置不变，测压为17cmH₂O；将导管端部置于右心房水平，测压为4cmH₂O。术后患者无特殊不适。因患者下腔静脉造影显示下腔静脉通畅，未见狭窄或血管闭塞，患者出院。