难点：继发性门静脉海绵样变性可能；脾大、脾亢、食管静脉曲张的门脉高压症采用脾切除＋联合断流术；盆腔蔓状巨大血管瘤形成，采用介入栓塞术治疗。

患者，女性，19岁，于2009－11－05入院。

（一）主诉

腹胀、乏力1个月。

（二）现病史

患者1个月前出现腹胀、乏力，无恶心、呕吐，10天前外院查血WBC 2.75×10⁹/L、RBC 2.69×10¹²/L、Hb 58g/L、PLT 64×10⁹/L，腹部CT：门脉高压、脾大，食管下段静脉曲张，腹腔积液，诊断早期肝硬化不除外；胃镜：食管静脉曲张；自身抗体示抗ds－DNA定性弱阳性；AFP、CA199、CEA均在正常范围内；乙肝表面抗体及核心抗体定量阳性。予输血、补液等治疗后，症状缓解不明显，为明确诊断转入消化科。

（三）既往史

否认高血压、肾脏病史；否认肝炎、结核、血吸虫病史；否认吸烟、饮酒史；患者在家中出生，由非专业医护人员接生。

（四）查体

T：36.7℃，P：79次/分，R：18次/分，BP：110/70mmHg。神清，贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，皮肤未见瘀斑，无肝掌、蜘蛛痣。心、肺正常。腹平软，无腹壁静脉显露，无压痛及反跳痛，肝肋下未及，脾肋下3cm，质中，表面光滑，无压痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规示：WBC 2.1×10⁹/L、RBC 3.42×10¹²/L、Hb 74g/L、PLT 67×10⁹/L。尿常规正常。粪常规：隐血阳性。生化全项：大致正常。血淀粉酶：58U/l。凝血四项正常。肝炎病毒：乙肝表面抗体定量阳性；铜蓝蛋白62.8U/L（正常21.8～48.2U/L）。心电图示窦性心律，心率75次/分。

腹部彩超：①慢性肝损害声像图；②胆囊壁增厚，不光滑；③脾脏体积增大；④门静脉海绵样变性。上腹CT示门脉高压，脾大，食管静脉曲张。

入院后诊治过程

1.入院诊断

门脉高压症：肝炎后肝硬化？布－加综合征？脾功能亢进。

2.入院后上级医生查房分析

①患者为青年女性，1个月来反复腹胀、乏力；②贫血貌，脾肋下3cm，血常规提示三系减少；彩超、CT示门脉高压，脾大，食管静脉曲张，故门脉高压症、脾功能亢进诊断明确。引起门脉高压症原因考虑以下疾病：①肝炎后肝硬化：患者一般有慢性肝炎史，临床上可有右上腹不适，且伴有乏力、食欲缺乏、黄疸、腹胀等症状，查体可有肝大，病毒学指标可呈阳性，伴有肝功能损害；该患者否认病毒肝炎史，但入院查乙肝表面抗体及核心抗体定量阳性，故不能完全排除乙肝，需要进一步检查鉴别；②布－加综合征：本病可以发生各种年龄段，以20～40岁多见，是以肝静脉和（或）其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群，临床上除有门静脉高压表现，常伴有胸背部静脉曲张、双下肢水肿或色素沉着、肝脏肿大；超声、MRI常可见下腔静脉受压或梗阻，或肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄、不规则迂曲、扩张，侧支循环形成；或肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大，右肝萎缩等异常发现。但该患者体检未发现胸背部静脉曲张、无双下肢水肿或色素沉着、无肝脏明显肿大，但仍需作进一步检查，以鉴别布－加综合征；③特发性门脉高压症：是一种原因不明﹑临床上以脾大、贫血﹑门静脉高压为特征，而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗阻的疾病，并排除血吸虫病﹑血液病﹑门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化，患者外院CT提示早期肝硬化可能，故还需作进一步影像学检查。

3.入院后检查

免疫指标正常，自身抗体、线粒体抗体谱正常，因此不考虑免疫系统疾病可能。肝功能正常，乙肝表面抗原阴性，不支持乙肝的可能。由于彩超诊断门静脉海绵样变性，脾大，慢性肝损害声像图，故行CT上腹部平扫＋增强＋肝、门静脉三维重建检查显示：①腹水，脾大，门静脉高压，侧支循环形成；②肝静脉未见明显异常；③肝内胆管扩张。

4.主任查房意见

结合患者病史、症状、体征及化验检查，考虑诊断为：①继发性门静脉海绵样变性可能，由于出生时在家中由非专业医护人员接生，现在无法了解当时的情况，但不能除外脐炎、腹腔感染继发性门静脉海绵样变性可能；②脾大，白细胞、血红蛋白、血小板明显低下，脾功能亢进可以确定；③目前患者无明显腹水征，双下肢无水肿，可暂不予特殊治疗；但患者脾大，同时伴有脾功能亢进症状，治疗上建议外科手术，请外科会诊。

5.入住外科

术中探查“脾脏肿大25cm×25cm×20cm，质地中等，脾动脉直径1.0cm，脾静脉直径2.0cm。遂行“脾切除＋联合断流＋肝活检术”，手术顺利。肝脏未见异常。术中发现盆腔一个25cm×20cm×15cm大小占位，表面可见迂曲充血的血管，无明显搏动感，起于乙状结肠和直肠，与子宫附件、膀胱解剖关系清楚，无粘连。术中血管外科协助诊治，认为盆腔肿块系直肠及乙状结肠血管瘤，暂不宜同时行血管瘤手术。

术后病理：脾脏多灶性出血，脾淤血伴广泛性纤维化；肝活检病理：肝脏未见肝纤维化和/或肝硬化表现。术后予抗炎、抑酸及镇痛处理，术后10天复查明显改善，WBC 7.9× 10⁹/L、RBC 3.88×10¹²/L、Hb 92g/L、PLT 204×10⁹/L；脾功能亢进症状好转出院。

6.术后2个月

患者出现血便一次，外科考虑血便可能与盆腔血管瘤有关，收入院。

第二次入院诊治过程（2010－03－27）

为治疗盆腔巨大血管瘤，出院后2个月再入住外科，入院后完善相关检查；普外科、血管外科、妇产科和消化科共同会诊，研究治疗方案。妇产科：建议经直肠行子宫、附件B超检查及CA125、CA199、AFP、CEA检查；消化科会诊：建议行结肠镜检查及腹腔动脉造影。

1.辅助检查结果回报

CA125 54.8U/ml，CA199、AFP、CEA均在正常范围。结肠镜示：直肠至距肛门27cm黏膜充血、色红，呈颗粒样隆起，无溃疡、息肉、肿瘤，诊断：乙状结肠黏膜隆起性病变，未取活检。腹腔动脉造影：盆腔包块，盆腔血管瘤的血供来自肠系膜下动脉及左侧髂内动脉，动静脉瘘形成。

2.再次联合会诊

患者盆腔巨大血管瘤，似蔓状血管瘤样改变，血供起自肠系膜下动脉及左髂内动脉，动静脉瘘形成，手术切除血管瘤风险较大，决定行介入治疗，转入消化科。

3.介入治疗

“盆腔血管瘤动静脉瘘封堵术”，于右侧腹股沟韧带下方2cm处股动脉为穿刺点。术野常规消毒，铺巾；以2%利多卡因6ml局部浸润麻醉，穿刺成功后置入导丝并抽出穿刺针；循导丝插入4F肝动脉型造影导管，经右股动脉，将导管插入左髂内动脉，造影见左髂内动脉多支分支与盆腔血管瘤形成动静脉瘘，造影剂在血管瘤内滞留（图1），分别超选入2支血管瘤供血动脉，予钢圈封堵；再次造影见血管瘤显影明显延迟，造影剂在血管瘤内滞留时间延长（图2）。术后嘱患者平卧24小时，局部沙袋压迫，予肝素6250U/d，持续静脉泵入，并抗炎及对症治疗；3天后好转出院。