难点：原发性血小板增多症以出血倾向及血栓形成多见，患者门静脉主干内栓子形成，导致门静脉海绵样变性；继发消化道出血，针对原发病的治疗是有效的治疗方法。

患者，男，49岁，于2008－10－16入院。

（一）主诉

黑便12小时。

（二）现病史

患者12小时前解糊状黑便一次，量约200g左右，伴头昏，无心悸、冷汗，无黑矇、晕厥，无呕血、无腹痛，7小时前再解黑便100g左右，检查便隐血阳性，血Hb 106g/L，PLT 427×10⁹/L。以上消化道出血收住消化科。4年前，由血液科诊断为原发性血小板增多症，血小板最高达540×10⁹/L。患者间断、不规范的服用阿司匹林和华法林。1年前诊断门静脉海绵样变性，消化性溃疡。7个月前患者服用华法林后出现黑便，停用华法林；近6天来服用阿司匹林肠溶片。

（三）既往史：否认高血压、肝炎病史。

（四）查体

T：36.1℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：130/70mmHg。神清，精神可，轻度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，未见瘀点瘀斑，未见肝掌、蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未及肿大。心、肺正常；腹平软，未见腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝肋下未及，脾肋下2cm，质硬，边缘锐利，无触痛，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。

（五）辅助检查

血常规：WBC 8.2×10⁹/L，N 76%，Hb 91g/L，HCT 30%，PLT 350×10⁹/L。尿常规正常。生化检查：A 40.2g/L，CHE 4.8U/L，BG 9.93mmol/L，BUN 9.2mmol/L，其他正常；电解质正常。凝血四项：正常。AFP、CEA、CA125、CA199正常。肝炎病毒：HBsAb（＋），其他正常。血浆D－二聚体：0.1mg/L。铁蛋白：8.37ng/ml。

B超：脾脏体积增大（肋下4.9cm），肝、胆及胰腺未见异常，未见腹腔积液。结肠镜：未见异常。

血管彩超：门静脉主干直径0.56cm，主干内见等回声光团充填，CDFI（Color Doppler Flow Imaging）示血流信号消失。肝门部门静脉及肝内段结构消失，可见多条弯曲成团呈蜂窝状结构，CDFI示肝门区蜂窝状结构内显示红蓝相间血流信号，内为静脉频谱（图1），提示门静脉主干内栓子，门静脉海绵样变性。

图1 肝门部门静脉及肝内段结构消失，可见多条弯曲成团呈蜂窝状结构，CDFI示肝门区蜂窝状结构内显示红蓝相间血流信号

1.入院诊断：

上消化道出血原因待查：消化性溃疡？急性胃黏膜病变？门脉高压性胃病？

2.入院第2天上级医生查房分析

①中年男性患者，黑便12小时入院，大便隐血阳性；②查体：轻度贫血貌，脾左肋下2cm，质硬，边缘锐利，无触痛；③曾诊断为门静脉海绵样变性、门脉高压症，B超提示门静脉主干内栓子，门静脉海绵样变性，因此考虑门脉高压症。此次因黑便入院，无呕血，Hb91g/L。黑便原因考虑以下疾病：①消化性溃疡：患者去年胃镜见十二指肠溃疡瘢痕，现季节为溃疡高发时段，有可能是溃疡复发伴出血；②急性胃黏膜病变：患者因血小板增多症、门静脉血栓形成，服用抗血小板药物，此次发病前服用阿司匹林，NASID药物引起的急性胃黏膜病变出血也应该考虑；③门脉高压性胃病：患者外院胃镜及腹部CT提示门脉高压，很可能存在门脉高压性胃病伴出血；以上疾病都可能在胃镜下诊断明确，建议行胃镜检查。

3.胃镜

距门齿30cm即可见食管静脉显露，距门齿35cm以下可见食道静脉曲张，呈结节样，曲张静脉表面呈蓝色，曲张血管表面有红色征（＋＋），食管腔内无血迹，胃底静脉曲张。胃窦小弯见溃疡，大小约0.4cm×0.4cm，十二指肠球前壁可见一0.3cm×0.3cm溃疡；诊断为食管、胃静脉曲张，重度；胃溃疡（A2期），十二指肠球溃疡（H1期）。

4.上腹部CT平扫＋增强

肝脏体积缩小，左右肝叶失去正常比例；脾脏体积增大；门脉成像可见门静脉及其分支，脾静脉、肠系膜上静脉未见明显异常，胃底及所示肝门可见迂曲扩张的血管影，提示肝硬化，脾大，胃底及肝门部静脉曲张。

5.入院2周后科内讨论，内容如下

（1）甲医生

胃镜证实复合溃疡，故黑便的原因是溃疡出血可能大。患者脾大、食管静脉曲张，肝功能正常，有门静脉海绵样变性，因此考虑为肝前性门脉高压。CT检查未提示胰腺占位性疾病，可排除由胰腺疾病引起肝前性门脉高压。

（2）乙医生

不考虑患者为肝硬化，因为肝硬化脾大可造成脾功能亢进，导致血小板下降。但患者血小板不降反而升高，而且肝功能也正常、影像检查也不支持，故结合患者门静脉系统广泛血栓形成，考虑为血小板增多症引起门静脉血栓，从而继发肝前性门脉高压。

（3）丙医生

患者门脉高压症诊断明确，门脉高压分为肝前性、肝性、肝后性门脉高压。肝性门脉高压表现为肝功能受损，常见的原因为病毒感染、酒精，该患者白蛋白、凝血功能、胆红素均正常，且无病毒感染及饮酒史，故不考虑肝性门脉高压；患者无心衰、布－加综合征、肝小静脉闭塞症表现，也不支持肝后性门脉高压。该患者属于肝前性门脉高压症，考虑为门静脉海绵样变性引起。门静脉主干堵塞形成了侧支循环，故血管彩超表现为门静脉海绵样改变。有关治疗意见是：该患者肝功能正常，门静脉血栓形成，不适合行食管断流术，可考虑脾肾分流或肠系膜下腔静脉分流，但病变可能累及脾静脉，导致手术无法吻合。

（4）丁医生

门静脉海绵样变性分为原发性和继发性，原发性多见于儿童，如肝门及其分支结构先天性发育异常，继发性如脐炎、腹腔感染、腹部损伤、肿物压迫或侵犯等可以直接影响门静脉系统；血液高凝状态、真性红细胞增多症等间接因素造成门静脉血栓。

6.科内讨论综合意见

诊断为复合性消化性溃疡伴出血；原发性血小板增多症，门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV），肝前性门脉高压症，结合其血小板增高，以血液高凝状态所致门脉系血管广泛血栓形成可能。治疗上介入栓塞治疗效果不肯定，外科切除脾脏可能使血小板进一步升高；且由于门脉系统广泛血栓形成，即使行食管、胃静脉曲张的断流术，再出血率仍较高，而分流术完全有可能无法吻合血管，治疗上应该针对其原发病进行，规范的应用抗血小板药物治疗原发性血小板增多症。另外请血管外科会诊，会诊意见：建议继续内科治疗。

7.出院后

患者一直服用阿司匹林，同时应用抑酸药物治疗、预防消化性溃疡，病情稳定。出院1年后门诊随诊：1年来未出现消化道活动性出血；血小板在350～500×109/L之间，患者自诉脾脏较前缩小；血管外科复查：门脉血栓，门静脉旁侧支循环形成。