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病例 嗜酸细胞性胃肠炎(浆膜型)
案例诊断
嗜酸细胞性胃肠炎(浆膜型)
导读

难点:浆膜型嗜酸细胞性胃肠炎可引起腹水,血和腹水中的嗜酸性粒细胞计数及绝对值明显增高;胃黏膜嗜酸性粒细胞浸润是诊断依据;骨髓涂片除外了嗜酸细胞白血病。

病历摘要

患者,女,22岁,于2008-01-21入院。

(一)主诉

腹胀10余天。

(二)现病史

患者于10天前出现腹胀,夜间明显,伴恶心、呕吐,每夜呕吐2~3次,吐出胃内容物,无腹痛、腹泻,无发热、盗汗,无呕血、黑便,无心悸、胸闷,精神差、食欲欠佳,体重无变化。当地医院B超、CT提示:腹、盆腔大量积液,部分肠壁增厚水肿,双侧附件增大。以腹水原因待查收住消化科。

(三)既往史

否认结核、肝炎病史,发病前无特殊食物和药物服用史。

(四)查体

T:36.4℃,P:86次/分,R:18次/分,BP:105/60mmHg。神清,营养中等,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及;心、肺正常;腹软、稍隆起,腹壁静脉未见曲张,未见胃肠型及蠕动波,无压痛及反跳痛,未及包块,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阳性,下肢无水肿。

(五)辅助检查

血常规:WBC 11.4×109/L,N 38%,E 39.7%,E绝对值4.53×109/L,Hb 132g/L,PLT 232×109/L。外周血分类:中性分叶核粒细胞52%,嗜酸性分叶核粒细胞37%,淋巴细胞10%,单核细胞1%。尿常规:尿胆原++,胆红素+。粪常规:未见虫卵,隐血阴性。生化全项:正常(白蛋白39.3g/L)。凝血三项:正常。自身抗体:正常。免疫五项:IgA、IgG、IgM、补体C4正常,补体C3 0.50g/L。ESR:正常。CRP:正常。血肿瘤标记物:CA125 116U/ml,AFP、CEA、CA199正常。

B超:腹腔内积液(最大前后径5.26cm),肝、胆、胰腺及脾脏正常,妇科B超:盆腔积液,子宫及附件正常。胃镜:浅表性胃炎。病理报告:黏膜固有层内仅见个别嗜酸性粒细胞浸润(图1),黏膜组织慢性炎。结肠镜:未见异常。

入院后诊治过程

1.入院诊断

腹水原因待查:结核性腹膜炎?癌性腹水?系统性红斑狼疮?

图1 嗜酸性粒细胞浸润(HE,200倍)

2.入院后上级医生查房

分析患者腹水原因,首先考虑:①结核性腹膜炎,此病多见于青壮年患者,有腹水、腹痛、发热等症状,但是患者无发热、盗汗、无腹部压痛和反跳痛,无结核病史;建议监测体温、PPD试验,腹水常规、生化、细胞学,腹水找抗酸杆菌等检查;②癌性腹水:包括腹膜转移癌、恶性淋巴瘤、腹膜间皮瘤,消化管肿瘤,女性患者还考虑妇科肿瘤所致,行胃、肠镜检查,腹盆腔的B超、CT及脱落细胞检查;③炎症性肠病:患者有腹水,在外院CT检查见小肠壁增厚,行上中消化道钡餐检查;④结缔组织病(系统性红斑狼疮):多见于年轻女性,有发热、皮疹、关节痛,可伴多浆膜腔积液,行自身抗体、免疫全套、血沉等检查。

3.腹水常规

蛋白定性(-),腹水细胞分类:白细胞2.2×109/L,嗜酸细胞25%(正常1%~5%),嗜酸细胞计数0.55×109/L;腹水生化:总蛋白51.1g/L,白蛋白34.4g/L,LDH 158U/L,ADA13.6U/L。腹水肿瘤标记物:CA125 281U/ml,AFP、CEA、CA199正常。腹水找抗酸杆菌:阴性。腹水培养:阴性。腹水γ-干扰素正常。腹水未找到癌细胞:可见间皮细胞。

腹水检查提示漏出液,SAAG<11g/L(39.3~34.4g/L),提示非门脉高压性腹水;且γ-干扰素正常,故也不支持结核性腹膜炎;患者脱落细胞检查阴性,且妇科B超未见附件占位,故不考虑妇科肿瘤导致的癌性腹水。胃、肠镜检查正常,CT检查不支持腹膜转移癌、恶性淋巴瘤、腹膜间皮瘤。该患者有一个重要特征是外周血及腹水中嗜酸性粒细胞明显升高。

4.为明确诊断

于入院10天后行全科讨论,内容如下:

(1)甲医生

结合患者临床表现及实验室检查考虑嗜酸性胃肠炎,此病可分为黏膜型、肌型和浆膜型。黏膜型最多见,主要表现为胃肠道黏膜糜烂、出血、缺铁、蛋白丢失和吸收不良等;肌型次之,表现为胃肠道壁增厚,呈结节状,导致梗阻和狭窄;浆膜型最少见,可侵犯肠系膜淋巴结,表现为腹水。该患者应该考虑嗜酸细胞性胃肠炎(浆膜型)。

(2)乙医生

患者诊断嗜酸性胃肠炎可能性大,但仍需注意与以下疾病鉴别:

①肠道寄生虫感染:周围血嗜酸粒细胞增多可见于钩虫、蛔虫等所致寄生虫病,各有其临床表现,外周血嗜酸性粒细胞绝对值明显升高,通过反复查粪便虫卵可鉴别,该患者大便找虫卵阴性,故不考虑此病;②胃肠道癌肿与恶性淋巴瘤:也可有外周血嗜酸性粒细胞升高,但属于继发性,应由癌肿和淋巴瘤的临床表现,但患者无其他部位的肿块依据,不考虑;③嗜酸性肉芽肿:主要发生于胃、大肠及小肠局限性肿块,病理组织检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中,过敏史少见,周围血中白细胞及嗜酸性粒细胞正常。病理学特点为黏膜下层的结节或息肉内有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润,该患者胃肠镜检查不支持;④特发性高嗜酸性粒细胞增多症:该症除外周血嗜酸粒细胞增高外,可侵犯其他器官,如脑、心、肾及肺等,其病程较短,预后差,常在短期内死亡。其诊断标准为:①外周血中嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L,持续半年以上;②缺乏明确病因;③伴有多器官受累的相应症状和体征:心、肺、中枢神经系统、皮肤及肌肉等。该患者仍需进一步检查加以鉴别。

丁医生:嗜酸性粒细胞的增多可使多脏器受累,导致肺、胃肠道、血管、心脏、肌肉等侵犯。该患者目前无胃肠外其他脏器受累依据,根据现有表现及检查考虑嗜酸性胃肠炎,但仍需行骨髓穿刺排除血液系统疾病。治疗上首选糖皮质激素,多数患者在用药1~2周后症状明显好转,以腹水为主的浆膜型嗜酸性胃肠炎可在用药后7~10天腹水完全吸收。一般用量是:泼尼松20~40mg/天口服,连用7~14天作为一疗程。

5.骨髓穿刺检查

骨髓穿刺涂片为粒系:增生活跃,中性粒、中幼粒细胞比例增高,中性晚幼粒细胞比例正常,中性杆状核粒细胞比例减低,中性分叶核细胞比例增高,嗜酸性粒细胞比例明显增高(9%),其他基本正常,提示嗜酸性粒细胞增生症。骨髓穿刺病理:骨髓增生活跃,粒系、红系及巨核细胞系增生活跃,嗜酸性粒细胞可见。结果提示嗜酸性粒细胞增生症,否定了嗜酸细胞白血病。

6.治疗

给予泼尼松10mg tid口服,2天后自觉症状明显好转,腹胀明显缓解。复查血常规示嗜酸性粒细胞较前明显下降(血常规示E绝对值0.17×109/L,E百分数1.6%);2周后复查B超未见腹腔积液。

最后诊断及诊治总结
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