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病例 原发性肠淋巴瘤,孕21周
案例诊断
原发性肠淋巴瘤
导读

难点:在孕21周时,诊断了原发性肠淋巴瘤,是少见病例,治疗方案的选择是其难点。

病历摘要

患者,女,29岁,于2010-01-25入院。

(一)主诉

中上腹胀痛1月余。

(二)现病史

患者1个月前出现中上腹胀痛,阵发性绞痛,无放射痛,自觉上腹部出现“鼓包”,与进食、呼吸、体位无关,无发热、畏寒,无恶心、呕吐,无腹泻。后感腹胀逐渐加重,肛门排便排气减少,近3~4天未解大便。腹部彩超示:右中腹混合回声光团,炎性可能,来源于肠道。以腹痛原因待查收入消化科。发病来精神欠佳,近期体重较前减轻约5kg。患者为孕妇,目前孕21周。

(三)既往史

否认高血压、肝炎、结核病史,无手术外伤史。生育史:1-0-0-0。家族史无特殊。

(四)查体

T:36.8℃,P:122次/分,R:21次/分,BP:105/58mmHg;神清,精神欠佳,体形消瘦,中度贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大;双肺呼吸音清,未闻干、湿啰音,心界无增大,心率122次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹膨隆,宫底平脐,未见胃肠型及蠕动波,上腹明显压痛,肝、脾肋下未及,肠鸣音活跃,双下肢无水肿。

(五)辅助检查

血常规WBC 7.0×109/L,N 76.5%,Hb 86g/L,PLT 281×109/L;肾功能电解质:Na129.9mmol/L,K3.43mmol/L,Ca2+1.77mmol/L,BUN 2.21mmol/L,Cr 34.6μmol/L,UA 41μmol/L。尿常规正常;大便隐血阳性,肿瘤指标AFP 83.5ng/ml,CA125 121.0U/ml,其他正常;凝血三项正常,心电图未见异常。

腹部彩超:肝、胰、脾、肝内外胆管均未见明显异常,胆囊体积缩小;右中腹混合性回声光团,炎性可能,来源于肠道;妇科彩超:宫内妊娠,右腹腔内实质低回声占位。

入院后诊治经过

1.入院诊断

中上腹胀痛,性质待定;孕21周。

2.入院后上级医生查房分析

①患者为孕妇,孕21周。以中上腹胀痛为主要症状,且出现阵发性绞痛,有排便排气;②查体:腹软,腹膨隆,病程中出现“鼓包”,剑突下及上腹明显压痛、轻度反跳痛,肠鸣音活跃;③腹部B超提示腹腔占位,来源于肠道。目前应该考虑为不全肠梗阻,但原因尚不明确,需考虑以下几个病因:①肿瘤性梗阻:患者以腹胀痛为主要症状,近2月来体重下降明显,且彩超发现来源于肠道的占位,故不能排除肠肿瘤;②粪石梗阻:患者为孕妇,有便秘病史,可有肠道蠕动功能异常,导致便秘,出现粪石肠梗阻表现;③克罗恩病:多为青年患者,临床可见腹痛、腹泻,结肠镜下可见病变呈节段性分布,纵行溃疡,溃疡周围黏膜增生呈鹅卵石样;该患者需进一步检查以明确。对于梗阻的部位的考虑:如高位梗阻可出现恶心、呕吐等症状,该患者发病以来无呕吐,考虑低位梗阻的可能性较大。患者为孕妇,不能行影响胎儿生长发育的相关影像学检查,彩超发现腹腔内占位来源于肠道可能,结合患者有贫血,大便隐血阳性,可行肠镜检查明确病因。与患者、家属交代:检查前要服清肠液以及检查都可能会引起宫缩,在与患者充分沟通后行肠镜检查,结肠镜检查见升结肠肝曲一个巨大占位性病变,表面充血糜烂、溃疡,肠腔狭窄(图1),肠镜通过该肿块部位,见占位病变根部一大条索状肿块,肿块表面光滑。

3.病理活检

慢性活动性肠炎伴溃疡形成,部分区域见小至中等大小淋巴样细胞密集排列,结合临床疑为淋巴造血系统恶性肿瘤;请外科会诊,商讨治疗方案。

4.外科会诊意见

由于患者出现肠梗阻表现,肠镜见升结肠巨大占位性病变,病理疑为淋巴造血系统恶性肿瘤,因此有外科手术指征;建议先行引产术再手术探查。麻醉科会诊:患者目前孕21周,拟行手术治疗,麻醉手术不能完全避免对胎儿影响,术中、术后有可能出现流产等并发症。关于是否手术,是否继续妊娠问题,与患者、家属等多方沟通,由于患者和家属对孩子非常的期盼,最后决定先外科肠切除手术,然后根据手术及术后病理结果决定是否行引产术。

图1 结肠球形隆起,表面溃疡糜烂

5.入院10天后外科手术探查

腹腔未见明显渗出,术中见回肠、回盲部明显增粗,于结肠回盲部可及一个肿块,大小约5cm×4cm×3cm,部分小肠套入结肠腔内,考虑肠套叠。回肠系膜可及一个肿大的淋巴结,直径约4.0cm,探查肝脏、胃、胰腺、小肠、横结肠、降结肠,均未见明显异常。肠腔内肿块考虑恶性可能性大,遂行右半结肠及部分小肠切除术。术后病理:(右半结肠及部分小肠切除标本):①小肠恶性淋巴瘤,结合免疫组化,符合弥漫性大B细胞淋巴瘤。小肠周围淋巴结1枚见肿瘤组织。标本切缘未见肿瘤组织累及;②小肠多发慢性溃疡;③结肠和阑尾未见明显异常;④结肠周淋巴结19枚,反应性增生,未见明确肿瘤组织。患者肠切除术后2个月行引产术。引产术后3个月行化疗,方案为CHOP。

最后诊断和诊治总结
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