难点：掌握肠恶性T细胞淋巴瘤的肠镜下特点，早期手术可获得病理诊断依据，手术＋化疗能达到较好的预后。

患者，男，49岁，于2007－12－11入院。

（一）主诉

腹泻、腹痛2个月。

（二）现病史

2个月前出现腹泻、血便，伴左下腹阵发性绞痛，便后腹痛无缓解；饮食可，伴反酸、嗳气等不适，无发热，无关节痛；2个月来体重下降15kg。胃镜提示反流性食管炎，肠镜见黏膜多处糜烂、溃疡及增生，诊断结肠癌？克罗恩病？为进一步诊治收住消化科。

（三）既往史

慢性腹泻20年。痔疮史多年。否认肝炎、结核等病史，否认糖尿病、高血压病史。否认烟酒嗜好。

（四）查体

T：37.8℃，P：82次/分，R：18次/分，BP：125/80mmHg，神清，皮肤巩膜无黄染，心、肺正常，腹平软，上腹部压痛明显，无反跳痛，肝区叩痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音7次/分，直肠指检指套无黏液脓血，双下肢无水肿。

（五）辅助检查

血常规：WBC 8.0×10⁹/L，N 74.0%，Hb 132g/L，PLT 315×10⁹/L，尿常规及粪常规正常。生化全项：A 32.9g/L，其他正常。ESR：37mm/h。CRP：58.3mg/L。肿瘤标记物：CEA、CA125、CA199正常。自身抗体：正常。PPD试验（1∶10000）：阴性。粪常规及培养：阴性。血抗结核抗体阴性，胸片：两肺纹理增多。B超：肝囊肿，余未见异常。

肠镜所见：回盲瓣一个0.5cm×0.4cm的附薄白苔的浅表溃疡；降结肠见一长约6cm长的环周性隆起，表面溃疡、坏死、糜烂，质脆，边界尚清，管腔狭窄，内镜尚能通过（图1）；乙状结肠见两个类圆形溃疡，直径约0.8cm，周围黏膜充血，底覆白苔（图2）。上中消化道钡餐：回肠末端肠腔不规则，小肠克罗恩病可能。

图1 降结肠见一长约6cm的环周隆起，表面溃疡、坏死、糜烂，质脆，边界尚清，管腔狭窄

图2 乙状结肠见2个类圆形溃疡，直径约0.8cm，周围黏膜充血，底覆白苔

全腹部CT平扫及增强：肝脏多发小囊肿，肠管结构显示欠佳，降结肠管壁增厚。

1.入院诊断

腹泻原因待查；克罗恩病？肠结核？肠淋巴瘤？

2.入院后上级医生查房分析

诊断考虑为

（1）炎症性肠病

包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。①UC病变以连续性、弥漫性分布，从直肠逆行向上发展为主，该患者病变以乙状结肠和回盲部为主，表现为形态不一的溃疡、糜烂及增生，内镜下表现与UC不符，基本可排除UC；②CD病变多见于末端回肠和邻近结肠，临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，并可有发热、营养不良及CD的肠外表现；内镜下以节段性溃疡、肠壁增厚、肠腔狭窄。该患者肠镜下表现似与CD较符合，需重点排除该病。患者腹痛为左下腹阵发性绞痛，与体位变化有关系，不排除梗阻粘连所致。

（2）大肠癌

临床症状以排便习惯和粪便性状改变，腹痛、同时有血便、贫血、消瘦等全身表现。大肠癌主要为腺癌，内镜下活检阳性率较高，该患者病理提示阴性，必要时可予复查结肠镜，再次行多点活检病理检查进一步排除。

（3）原发性肠淋巴瘤

临床症状无特异性，诊断较困难，难以与CD相鉴别，确诊主要依靠病理检查，而肠淋巴瘤活检确诊率较低，术后病理才能确诊。

（4）肠结核

多继发于开放性肺结核，病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，临床症状以腹痛、腹泻、腹块、肠外结核等表现，该患者无开放性肺结核病史，病变不以回盲部为主，且病理未提示有干酪样肉芽肿样病变，与肠结核不符合，下一步行结核感染相关检查排除肠结核，行超声肠镜检查。

3.患者入院第2天后

出现发热，体温最高达38℃；ESR、CRP增高；超声肠镜：降结肠病灶处肠壁五层结构破坏，低回声病变已侵犯至浆膜层，病灶处周围淋巴结无肿大，提示降结肠浸润性病变（图3），乙状结肠溃疡。肠镜活检病理结果：降结肠黏膜组织慢性炎伴急性活动和肉芽组织增生，并见少量坏死炎性渗出，黏膜及肉芽组织内见多量异型细胞及碎片样坏死；建议科内讨论。

4.科内讨论意见

（1）甲医生

根据患者血抗结核抗体阴性，PPD试验阴性，胸片无肺结核，肠镜和病理结果可排除肠结核。2次结肠镜检查多点活检未得到大肠癌的病理依据，结合肿瘤标记物阴性，基本可排除大肠癌。

（2）乙医生

同意上述意见。患者出现发热、明显消瘦、血沉、C反应蛋白增高，虽然上中消化道钡餐提示回肠末端肠腔不规则，怀疑克罗恩病，但主要病变在结肠，见到结肠多部位的溃疡，降结肠见一长约6cm的环周隆起，表面溃疡、坏死，溃疡呈多形性、多灶性改变，肠镜下表现与克罗恩病不同，因为未见克罗恩病的典型的纵行溃疡、结节样增生，我认为克罗恩病可能性极小。

（3）丙医生

目前主要需鉴别诊断的疾病是克罗恩病，还是原发性肠淋巴瘤。患者临床特点为：①中年、病史不长，病情进展快，临床表现似恶性倾向；②镜下见乙状结肠、回盲瓣的多发、不规整的附清洁苔的小溃疡，而降结肠见6cm长的环周溃疡伴狭窄，结肠内病灶的形态不同；③降结肠EUS表现为典型的弥漫性低回声，伴有肠壁正常层次的破坏。一般认为伴有肠腔狭窄的肠克罗恩病的内镜超声表现为黏膜下层明显增厚；而该患者超声大肠镜提示低回声浸润性病变侵犯至浆膜层，肠壁五层结构破坏，较符合结肠淋巴瘤的镜下表现；鉴于上述的3条原因高度怀疑肠恶性淋巴瘤。患者出现腹痛2个月，伴肠管狭窄的表现，建议外科手术，明确诊断，并给以治疗。

5.入院2周后转外科手术

术中见腹水少量，降结肠中下段见10cm×10cm大小的肿块，质地硬，与侧腹膜等周围组织粘连，肠系膜见数枚肿大淋巴结，降结肠肠腔明显狭窄，以上肠管明显扩张；横结肠中段见一约3cm×3cm病灶，质硬，位于结肠前壁，呈菜花样，向腔内生长，术中诊断为：降结肠及横结肠肿瘤，行“扩大左半结肠切除术”。肿块大小分别为8cm×6cm×2cm，2.5cm×2.5cm×1cm和1.5cm×1.5cm×1cm。肿瘤累及肠壁全层，标本两端切缘均未见肿瘤组织累及，肠周的淋巴结8/19枚中见肿瘤组织累及（图4）。免疫组化：肿瘤细胞表达：CK（－），CD20（－），CD79a（－），CD3（＋）（图5），CD7（＋），CD68（－），LCA（＋），CD30（＋），CD56（－），CD4（－），CD8（－）。术后病理提示结肠恶性T细胞淋巴瘤，肠病型。

6.患者肠切除术后转至肿瘤科

骨髓穿刺活检示：骨髓增生活跃，粒、红、巨核系增生活跃，粒系中性杆状核细胞比例偏少。骨髓病理：未见恶性证据。外周血淋巴细胞分类：CD3＋85%（59.4%～84.6%），CD19＋3%（6.4%～22.6%），CD3＋CD8＋43%（11.1%～38.3%）。

图3 降结肠病灶处肠壁五层结构破坏，低回声病变已侵犯至浆膜层

图4 结肠恶性T细胞淋巴瘤，肠病型，肿瘤累及肠壁全层（HE染色，100倍）

图5 免疫组化：肿瘤细胞表达：CD3（＋）

7.由于切下肠段的肿瘤

累及肠壁全层，免疫组化显示CD3、CD7阳性，肠周淋巴结见肿瘤组织累及，骨髓病理未见恶性证据，因此确诊为原发性肠病型T细胞淋巴瘤Ⅱ2期；后行化疗治疗，5周期的CHOP方案（2008年1月～2008年5月），化疗过程顺利，患者一般情况尚可。

8.于2008年6月再次出现腹泻，复查肠镜

升结肠、横结肠黏膜片状充血，红斑渗出，浅表糜烂；吻合口浅表溃疡。病理：升结肠、横结肠T细胞淋巴瘤；免疫组化：肿瘤细胞表达：CK（－），CD20（－），CD79α（－），CD3（＋），CD7（＋）；考虑升结肠、横结肠淋巴瘤复发。再次行2周期IEP方案化疗（2008年6月～7月）。该患者化疗后仍发作腹泻、腹痛，于2008年9月行全结肠切除术。

9.2年后电话随访

患者健在。