案例诊断
1型vWD
临床病史
患儿:女性,15岁。症状:主诉月经量多,经期每天用卫生巾8~10片,最长达1个月。既往史:有血管性血友病(vWD)史,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)39%,血管性血友病因子活性(vWF:C)36%,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)51%;无手术或住院史。家族史:母月经量多,持续5~6天,每天用卫生巾达20片。母亲姐妹月经量也多。外婆和姨妈,均因异常子宫出血实施子宫切除术。药物史:有口服避孕药史。体格检查:情绪焦虑,无瘀伤、肝脾大或淋巴结肿大。其他检查:无异常。
检验结果
表1为患者在2天的治疗期间,接受1-脱氨-8-d-精氨酸血管加压素(DDAVP)(即去氨加压素)的实验室检验结果。
表1 实验室检验结果
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