【疾病概述】

贲门失弛缓症（achalasia）是由于食管下括约肌（LES）无法松弛，缺乏相应的蠕动而导致的一种食管压力性疾病。其主要特征是LES高压，食管缺乏蠕动和对吞咽动作的松弛反应障碍，使食物不能顺利通过而滞留在食管内，逐渐引起食管扩张。临床主要表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流致吸入性肺炎等。

Achalasia，这个词最初来源于希腊语，表示缺乏松弛；1927年Hurst首次用它来定义疾病，表示LES不完全松弛导致的原发性的病理状态。贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，在我国的发病情况由于缺少相应的流行病学资料而不十分明确，但国外报道指出该病的发病率约为1/10万，并且多见于中青年。

贲门失弛缓症的病理机制目前仍不清楚。因此，治疗的主要目的是缓解症状而不是疾病的治愈。主要的治疗方法有：药物治疗、内镜下治疗、手术治疗及综合方法。该疾病的手术操作主要是基于打断LES，这个理论最早是由外科医生Heller在1913年提出的。如今，Heller法食道下段肌层切开术已经有了很多新的补充，包括加用胃底折叠术防止术后反流，以及微创手术途径以减少围手术期的并发症发生率和病死率。其中，腹腔镜Heller手术（LHM）+胃底折叠术的手术效果是非常显著的。

【病例介绍】

病史

女性患者，47岁。以“吞咽困难2年，加重半年”为主诉入院。患者2年前无明显诱因出现吞咽困难，进硬食困难，恶心、呕吐，呕吐物为食物，同时伴有胃灼热。于某医院诊断为“胃炎”，未予特殊诊治，半年前吞咽困难加重，进软食困难，给予口服多潘立酮治疗，症状无明显好转，现为求进一步诊治来我院。患者病来无发热，无腹痛、腹胀，大、小便正常，体重2年来减轻30kg。既往史：否认肝炎、结核病史，否认糖尿病、高血压、冠心病病史，否认外伤、手术史。否认药物及食物过敏史。

体格检查

T 36.5℃，P 90次/分，BP 107/71mmHg，R 18次/分。神清语明，步入病房，发育正常，营养中等，自主体位。皮肤、巩膜无黄染，双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺听诊无异常。腹部凹陷，腹软，无压痛、反跳痛，Murphy征阴性，肝、肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。

辅助检查

胃镜提示食管黏膜中下段扩张，见食物残渣潴留，贲门闭合紧，黏膜正常，贲门通过略有阻力，镜身勉强通过，胃腔内返折可见缠镜现象，胃体黏膜皱襞光滑，胃体蠕动良好。

入院诊断

贲门失弛缓症

1.完善辅助检查，行钡餐透视：吞钡后食管通过缓慢，管腔扩张，直径约5cm，贲门部狭窄，呈鸟喙样，舒张时直径约3～4mm，尚可见钡剂进入胃腔，胃黏膜未见特殊（图1）；钡剂通过贲门时间显著延长。患者一般情况良好，无严重心、肺功能障碍，考虑到患者年龄较轻，药物及内镜治疗需反复多次治疗并且远期效果不佳，决定对其实施手术治疗。于全科行术前讨论后确定手术方案：全麻下行腹腔镜改良Heller手术加Toupet胃底折叠术。

2.手术方法：采用气管插管静脉复合麻醉。术前留置胃肠减压及尿管。采用仰卧位，双下肢外展，头高足低30°。术者立于病人两腿之间，两名助手分别位于病人两侧。10mm观察孔位于脐窝上缘，置入30°腹腔镜；10mm主操作孔位于肋缘下左锁中线处，2个5mm辅操作孔在脐上5cm腹中线两侧；另一5mm穿刺孔位于剑突下，用于置入3叶拉钩，术中牵拉肝脏。气腹压力维持在13mmHg。超声刀切开肝胃韧带近食管裂孔的部分，推开附近疏松组织显露右侧膈肌脚，进一步向食管后方分离出一个间隙（图2）。横断膈食管韧带，在食管的左侧分离出左侧膈肌脚（图3），并向食管右侧分离食管后方直至与左侧贯通。游离胃底，左侧与腹后壁间为疏松组织，钝性分离容易；右侧需切断2～3支胃短血管才能将胃底完全游离。游离过程中勿损伤肝、脾、腹主动脉，注意辨认、保护迷走神经。再用超声刀在胃与食管结合处略上方食管前壁肌层作一小切口，注意勿伤及食管黏膜，用无损伤钳抓住切口的两侧缘，以分离钳伸入切口内，轻柔钝性分离肌层达黏膜下层，直至食管黏膜膨出（图4）。再以超声刀纵行切开已分离的肌层，剥离范围贲门上达6cm，贲门下2cm，食管两侧达其周径的1/2（图5）。术中胃镜检查，贲门通畅，胃镜通过无阻力，充气后未发现食管黏膜破损。将胃底从食管后方拉向右侧，分别与食管两侧肌层缝合固定3～4针（图6，图7），从左、后、右方270°包绕末段食管约4cm（图8），以防止反流和两侧肌层的愈合。无需放置腹腔引流管。

图1 钡餐透视示食道管腔扩张，贲门部狭窄，呈鸟喙样

3.术后予以抗感染、抑酸、增强胃动力对症治疗。术后第一日拔除胃肠减压管，离床活动，进全流食，偶有反酸，无明显吞咽困难症状。

图2 分离右侧膈肌脚

图3 分离左侧膈肌脚

图4 切开肌层，黏膜膨出

图5 食道下段剥离范围

图6 缝合胃底与食道左侧肌层

图7 缝合胃底与食道右侧肌层

图8 胃底从左、后、右方270°包绕末段食管

4.术后第二日，患者出现一过性的胃区痉挛性疼痛予以654-2缓解。第三日无发热及感染症状，停用抗感染治疗，继续抑酸治疗。

5.术后一周复查胸片无胸腔积液及坠积性肺炎，彩超无腹腔积液。行上消化道泛影葡胺造影提示食管轮廓光滑，黏膜线完整，食管较术前增宽，食管下段可见略狭窄，局部食管蠕动差，造影剂通过尚可，胃内潴留（图9）。胃内潴留考虑与长期进食较差后胃肠蠕动功能减退有关，改为半流食，增强胃动力药物治疗。

图9 术后胃肠透视检查见食道通畅，无明显狭窄

6.术后第八日，患者行半流食后无不适，予以出院。继续口服增强胃动力药物、抑酸药物治疗，饮食逐渐过渡至普食。

7.随访一年，患者未有再次吞咽困难表现，进食后无反流症状。